6 概述
左肾上腺神经母细胞瘤切除术用于神经母细胞瘤的手术治疗。 神经母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤,据统计50%发生于2岁以前,90%发生于8岁以前。多位于腹膜后,来源于肾上腺髓质,但腹腔神经丛、胸交感神经、颅内及周围神经也可发生。原发于肾上腺髓质的肿瘤为50%,纵隔20%,主动脉旁交感神经链24%,颈部及盆腔较少见约占3%左右。
该肿瘤的特点是恶性程度高,生长迅速,有时原发肿瘤很小就可能通过淋巴系统和血液转移至肝、骨髓甚至皮下(图12.19.2.2-0-1)。肿瘤大小、形状不定,小者仅数毫米,大者可占据整个腹腔。早期有完整包膜,呈分叶状,有结节,表面血管丰富。但肿瘤生长极为迅速,很快突破包膜向远处转移。个别肿瘤可自行演变为生长缓慢的良性神经节细胞瘤,甚至肿瘤细胞可自行凋亡、消退而自愈。病因学研究,部分可能有遗传性,近年来基因学研究有报道70%病例第1对染色体短臂异常。
肿瘤的分期:肿瘤的分期非常重要,直接影响治疗的选择与预后。肿瘤的分期根据以下原则:①诊断时肿瘤的初期解剖分布;②考虑原发肿瘤的切除程度。最常见的临床分期为Evans分期:
Ⅱ期:肿瘤扩散至原发组织周围,但未超过中线,有同侧区域淋巴结转移。
Ⅴ期:原发肿瘤属Ⅰ、Ⅱ期,有肝、皮下组织、骨髓转移,但无骨皮质转移(1岁以内婴儿)。
神经母细胞瘤应争取手术切除,确诊时往往处于发展期,增加了治疗的难度。需要化疗和手术相配合。近年来强调术前化疗不仅可以提高手术切除率,而且对病儿预后有明显提高。
左肾上腺神经母细胞瘤位于左侧腹膜后,与脾、胰尾及腹主动脉甚至下腔静脉关系密切,在手术操作中应特别注意,防止上述脏器受损(图12.19.2.2-1)。
9 术前准备
1.术前应全面查体,了解其他脏器是否有转移。必要时做骨髓穿刺,可疑骨髓转移时,可行核素骨扫描检查。
2.一般情况较差时,特别是贫血、恶液质的病儿应先输血,加强支持疗法,改善营养情况后,再行手术治疗。巨大的神经母细胞瘤应先行放疗,待肿瘤缩小后再做手术,可增加手术切除率。
11 手术步骤
1.切口 多采用上腹部横切口,或上腹部肋缘下“八”字形切口,巨大肿瘤有时须做胸腹联合切口。部分作者也应用右侧腹直肌切口(图12.19.2.2-2)。如选用直切口,则做左侧经腹直肌切口。
2.开腹后,切开胃结肠韧带及脾结肠韧带,将胃大弯向上牵引。切开肾周围筋膜前层,游离肾周围脂肪囊,即可显露左肾上腺及肿瘤(图12.19.2.2-3,12.19.2.2-4)。
3.首先分离及结扎肾上腺静脉,将胰腺体尾部向上牵拉,再分离肿瘤。术中防止损伤左肾静脉,脾静脉及胰尾(图12.19.2.2-5)。
因肿瘤组织脆弱,如包膜已不完整,除切除肿瘤外,应吸净脱落的肿瘤组织。如附近有转移的淋巴结,也应一并切除。如部分肿瘤深入至下腔静脉及腹主动脉后方无法全切时,可放银夹,标志肿瘤部位,待术后放疗。
12 术中注意要点
1.因神经母细胞瘤大小不等,肿瘤侵犯周围重要脏器、大血管及转移的情况差异甚大,因此,在术中应视具体情况区别对待,争取全部或最大限度地切除肿瘤。
3.肿瘤巨大,加之瘤组织脆弱,血液循环丰富,术中极可能发生大出血及失血性休克,甚至危及生命,故术中应足量输血,保持必需的血容量。监测血压。