5 疾病概述
掌跖角皮症伴发牙周病又名Papollin-Lefevre综合征,为一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。
7 症状体征
本综合征有掌跖皮肤角化过度及牙周病,两者多同时起病,但也有先起皮损者。部分患者的父母为近亲结婚。
常于乳齿长出后(1~5岁)发病,在掌跖发生境界清楚的红斑性角化过度损害,伴鳞屑和皲裂,并逐步扩展至手足侧缘、手足背、足跟及踝部、肘与膝部可出现严重的银屑病样损害,分布对称,冬季症状加重,常伴有手足多汗和臭汗症,足跖部尤重。毛发正常或稀疏,少数可有甲改变,表现为甲肥厚、弯曲或有横沟发生。还可伴发蜘蛛脚样指(趾)。
10 诊断检查
11 治疗方案
(一)对皮损及牙周病作对症治疗;对牙龈炎引起的牙槽骨破坏,应及早拔除残牙及使用牙托。
(二)Bergfeld等报告用阿维A酯治疗有效;Nazzaro等用阿维A治疗本病同样反应良好。上述治疗对患者的恒齿有保护作用。但最好在第一个恒齿萌出之前(约5.5岁时)就开始给药。
(叁)中医认为本病属血热风燥。宋宁静等应用润燥清热汤(生地、丹皮、紫草、茜草、大青叶、元参、麦冬、石斛、花粉、白蒺藜、甘草),并用复方苍术膏(苍术、当归、白蒺藜、蜂蜜)和维生素A、E。
12 特别提示
1、高蛋白饮食。补充丰富的高蛋白饮食,可以增强机体抵抗力及抗炎能力,提供损伤组织修复所必需的原料。
2、足量维生素。供给多种维生素,尤其是B族维生素、维生素C等。B 族维生素有助于消化,能保护口腔组织;维生素C可促进牙龈出血复原。
3、补充矿物质。要特别注意矿物质的摄入,尤其是钙、磷、锌的摄入量及其比例关系。锌可以抗感染,增强愈合。
4、少食油炸煎熬油腻食品以及糟货、海货、大蒜、韭菜、烟酒等刺激性食品,多食含有丰富蛋白质的食品,如豆制品、鸡蛋、牛奶、绿豆、麦片、米仁和新鲜蔬菜和瓜果等,
5、牙周病应早防早治,预防方面就是要注意口腔卫生,合理调节营养,养成良好的饮食习惯。可经常食用粗纤维食品,充分咀嚼,刺激血液分泌,冲刷污物,发挥按摩作用,强健牙周组织。