5 概述
单纯右上腔静脉异位连接到左房甚为罕见,1993年Nazen收集世界文献仅有11例报道。1961年Kirsch首先报道并成功的施行了手术治疗。本病的发病原因不明,Kirsch认为在胚胎心脏发育过程中,窦静脉的右角异常扭转及过早的结合,促使上腔静脉向左向后移位,在心房分隔前进入左房,常合并右上肺静脉异位连接到右上腔静脉。右上腔静脉异位连接到左房,使左房回心血流量显著增加,形成大量右-左分流,动脉血氧饱和饱和度下降,临床上出现发绀、杵状指(趾)。右心回心血流量减少,肺循环血流量也随之减少。经上肢静脉行心血管造影可确定诊断。明确诊断后应行手术治疗,常用的手术方法有:①上腔静脉与右心房吻合术;②在心房内造成房间隔缺损,用补片将右上腔静脉在左房内之开口隔入右房。由于后者之分隔手术可能并发补片漏,或损伤窦房结而导致心律紊乱,现已很少应用(图6.20.1.1-0-1)。
8 手术步骤
2.纵向切开心包,仔细行心外探查,观察上腔静脉汇入左房的位置(图6.20.1.1-1),有无左上腔静脉及右上肺静脉异位连接至右上腔静脉。在右心耳做一荷包缝合,伸入左手示指行心内探查房间隔是否完整。
3.在下腔静脉汇入心房处及无名静脉汇入上腔静脉平面分别做两个荷包缝线。然后经静脉注入肝素,使全身肝素化,在上述两个荷包缝线处插管行外转流管,结扎切断奇静脉(图6.20.1.1-2)。
4.在右上肺静脉平面1~2cm处钳闭右上腔静脉,并切断,缝合其下端,将其上端与右心耳做端-端吻合(图6.20.1.1-3)。吻合完毕后即可拔出临时外转流管,结扎荷包缝线。以鱼精蛋白中和肝素。