4 疾病描述
本病常与上述手掌的Dupuytren挛缩症相混淆,偶或两病可同时出现,也有报告称本病是Marfan综合征及眼齿指增生不良症的一部分,与常染色体显性遗传和性联遗传均有关系。与手掌的Dupuytren挛缩症不同之点是:本病常起于儿童期,波及小指,有时波及无名指和中指,引起近端指间关节持久性屈曲。并且不侵及掌指关节及掌部腱膜。本病常进展很慢,且常与漏斗胸、脊柱侧弯及眼睑下垂相伴发。有一家庭病例中曾发现本病与氨基甲磺酸尿症相伴发。
本病常与上述手掌的Dupuytren挛缩症相混淆,偶或两病可同时出现,也有报告称本病是Marfan综合征及眼齿指增生不良症的一部分,与常染色体显性遗传和性联遗传均有关系。与手掌的Dupuytren挛缩症不同之点是:本病常起于儿童期,波及小指,有时波及无名指和中指,引起近端指间关节持久性屈曲。并且不侵及掌指关节及掌部腱膜。本病常进展很慢,且常与漏斗胸、脊柱侧弯及眼睑下垂相伴发。有一家庭病例中曾发现本病与氨基甲磺酸尿症相伴发。