2 概述
血液病包括出血性疾病及凝血机制障碍。患此疾病者,如合并有外科疾病需要行紧急外科手术,或为了治疗一些出血性疾病而需行脾切除术,或手术期间并发的血液病,均给麻醉和手术带来一些困难,其中主要危险是出血。
3 一般止血过程
(一)人体止血机制 止血过程需要有正常的血管壁、血小板及13种凝血因子。当毛细血管破裂时,一方面通过神经反射使有关小血管收缩,血流变慢而止血。另一方面血管破损时胶原暴露,血小板粘附、聚集并释放出adp(二磷酸腺苷)、肾上腺素、5-ht(5-羟色胺)等使血小板再聚集形成血小板的堵塞物而止血,所需时间为2-4分钟。与此同时内源性与外源性凝血系统激活凝血因子ⅹ及稳定因子(?),而后是凝血酶的生成,在凝血酶的参与下,纤维蛋白原成为纤维蛋白,这时形成比较好的血块堵塞,时间约1-2小时。
(二)凝血机制 取决于13种凝血因子参加的呈“瀑布样”酶的反应。
1、凝血因子见表1。
2、凝血过程似“瀑布样”反应(图1)。式中左侧为内源性通路(intrinsic pathway),如缺乏内源性因子表现为ptt异常。式中右侧为外源性通路,如缺乏ⅶ因子表现为pt的异常。两条通路最终均可致纤维蛋白原的破坏。
(三)纤维蛋白溶解系统(纤溶) 生理情况下,体内有部分纤维蛋白不断生成又不断溶解,以保持血管的畅通。同时体内还有纤溶酶的抑制物与其拮抗,以维持体内纤溶系统的动态平衡。
表1 凝血因子一览表
凝血因子序号 | 同义名称 | 化学本质 | 合成场所 | 血浆中浓度(mg/L) | 参与凝血途径 | 主要功能 |
凝血因子 I | 纤维蛋白原(fibrinogen) | 糖蛋白 | 肝脏 | 3000 | 共同途径 | 形成纤维蛋白凝胶 |
凝血因子 II | 凝血素、凝血酶原(prothrombin) | 糖蛋白 | 肝脏 | 100 | 共同途径 | 丝氨酸蛋白酶催化纤维蛋白原转化为纤维蛋白 |
凝血因子 III | 凝血酶原酶、组织因子(tissue thromboplastin) | 脂蛋白 | 组织内皮细胞 | - | 外源途径 | 因子 VII的辅因子 |
凝血因子 IV | 钙因子、钙离子(calcium) | 钙离子(Ca2+) | - | 5 | 内、外及共同途径 | 多种因子的辅因子 |
凝血因子 V | 前加速素、促凝血球蛋白原或易变因子(labile factor) | 糖蛋白 | 肝脏 | 5~10 | 共同途径 | 因子 X的辅因子 |
凝血因子 VII | 血清凝血酶原转变加速素、转变加速因子前体、促凝血酶原激酶原、辅助促凝血酶原激酶或SPAC | 糖蛋白 | 肝脏 | 2 | 外源途径 | 丝氨酸蛋白酶激活因子 X |
凝血因子 VIII | 抗血友病A球蛋白(AHG)、抗血友病球蛋白A(AHG A)、抗血友病因子A (AHFA)、血小板辅助因子 I、血友病因子 VIII或A(antihemophilia factor,ahf) | 糖蛋白 | 肝脏 | 0.1 | 内源途径 | 因子 IX的辅因子、加速因子 X的生成 |
凝血因子 IX | 抗血友病B因子(PTC)、抗血友病球蛋白B(AHG B)、抗血友病因子B(AHF B)、血友病因子 IX或B(plasma thromboplastin component,ptc) | 糖蛋白 | 肝脏 | 5 | 内源途径 | 丝氨酸蛋白酶激活因子 X |
凝血因子 X | 自体凝血酶原C、Stuart Prower因子或STUART(-PROWER)-F(stuart-power factor) | 糖蛋白 | 肝脏 | 10 | 共同途径 | 丝氨酸蛋白酶激活因子 II |
凝血因子 XI | 抗血友病球蛋白C、抗丙种血友病因子或ROSENTHAL因子(plasma thromboplastin antecedent,pta) | 糖蛋白 | 肝脏 | 5 | 内源途径 | 丝氨酸蛋白酶激活因子 IX |
凝血因子 XII | 接触因子、表面因子或HAGEMAN因子(hageman factor) | 糖蛋白 | 肝脏 | 30 | 内源途径 | 丝氨酸蛋白酶激活因子 IX及 PK |
凝血因子 XIII | 纤维蛋白稳定因子、血纤维稳定因子(fibrin stabilizing factor) | 糖蛋白 | 肝脏、血小板 | 25 | 共同途径 | 纤维蛋白交联稳定转谷氨酰酶 |
注:因子 VI 事实上是活化的第五因子,已经取消因子VI的命名。
4 常用的实验室检查
(一)常规检查 外科病人术前应常规检查hb、wbc、bpc(血小板计数)、bt(出血时间)、ct(凝血时间)等项目。
(1)bpc:bpc低于50,000/mm3时,即可有“出血”倾向,但仅说明数量是否足够,而并不能说明其质量和功能。
(2)bt:正常值为3-8min,反映血小板的质量及数量。
(3)血块收缩试验:正常情况下,体温为37℃时血块收缩时间为2-4h。当血小板功能异常时此时间延长。
2、凝血机制的试验:
(1)凝血酶原时间(pt):检查外源性凝血系统是否正常。需与正常人对照,较正常者高出30%即为异常。
(2)活动凝血时间(activated coagulation time,act):正常值为90-120s,常以之估计内源性凝血系统的异常。以肝素治疗者,均应监测之。
(3)部分凝血活酶时间(partial thromboplastin time,ptt):正常值小于35s,常以之估计内源性凝血系统是否异常。除凝血因子ⅶ、ⅷ外,其他凝血因子低于正常25%时,ptt即可明显延长。
(4)凝血酵素时间(thrombin time):正常值为20-35s。当使用肝素治疗时或血浆纤维蛋白原浓度低于0.9g/l时,此时间即可延长。
3、纤维蛋白溶解试验:
(1)血块溶解试验:在体温37℃时,血块需48h以上方可溶解。
(2)纤维蛋白裂解产物(fibrin split production):由纤维蛋白、纤维蛋白原等裂解产生,当发生dic时明显增高。
5 麻醉注意事项
1、病史:
(2)注意血液病患者(血友病),在疾病发展过程中的隐匿症状,不应遗漏。
2、手术时的主要危险是出血及广泛渗血,因此术前应积极补充所缺损的凝血因子至最低需要量。
4、麻醉选择:
(2)吸入麻醉药安氟醚、氟烷在深麻醉时均可增加纤溶的活性。缺氧、酸中毒时可使毛细血管扩张,增加渗血,应予避免。
(3)麻醉操作可造成渗血不止及血肿形成,因而应轻柔。但并发症的严重程度取决于术前对血液病的治疗及控制。
(5)椎管内麻醉虽可引起蛛网膜下腔及硬膜外血肿,而对下腹部以下手术采用腰麻,其创伤可小于硬膜外阻滞,可予考虑。
6 常见血液病的麻醉处理
6.1 贫血
贫血不是一种疾病,而是许多疾病(如血液病、出血性疾病)的临床表现。
1、男性hb<120g/l,hct<40%,rbc<4×1012/l;女性hb<105g/l,hct<35%,rbc<3.5×1012/l即称为贫血。
2、依发病原因不同,可分为:
(1)红细胞生成减少性贫血:如再生障碍性贫血vitb12、叶酸、铁缺乏所致贫血。
(2)红细胞破坏过多性贫血:如遗传性红细胞酶缺乏及脾功能亢进等获得性溶血性贫血。
3、对生理的影响:
(1)呼吸增强。
(2)体内2,3-二磷酸甘油酸(2,3-dpg)增加,使氧离曲线右移,以增加组织的摄氧能力。
4、注意事项:
(1)术前应尽可能明确贫血的原因,并治疗原发疾病。
(2)除急性失血者外,慢性失血及贫血者虽hct明显减少,但血容量却基本正常,术前应多次小量输血,使hb达100g/l方可手术。
(3)术前未纠正的严重贫血者,术中宜输红细胞、并根据失血量行等量补血。
(4)急性失血后36-48小时血容量即可恢复至正常。
(5)慢性失血性贫血伴低蛋白血症者(白蛋白低于30g/l),术前需补充白蛋白以提高胶体渗透压。
6.2 红细胞增多症
1、诊断:外周血液中红细胞数、hb及hct均高于正常。在男性rbc>6.50×1012/l,hb>175g/l,hct>54%;女性则分别大于6×1012/l,160g/l及50%。真性红细胞增多症者红细胞可达(7-10)×1012/l,hb达180-230g/l,hct达60%-80%。
2、可分为原发性或真性红细胞增多症及继发于心肺疾患、肝癌、卵巢癌等疾病。
3、病理生理:
(1)当hct>50%时,血液粘滞性增加,血流缓慢影响氧的运输。
(2)当血小板亦增多时易形成各器官的栓塞及静脉血栓,使手术死亡率增高。
4、注意事项:
(1)术前准备:对骨髓增生活跃者可采用32p选择性内照射法,控制hb<160g/l,hct<50%,则术中、术后并发症可明显减少。
(2)对于急诊或病情未控制者可采用放血法使hct<50%。每次放血200-300ml,hb可下降10-20g/l,hct下降2%-3%,红细胞可下降(0.6-0.9×1012/l)。2-3天后可重复放血。反复放血者应注意慢性缺铁及维持血容量正常。术前紧急放血者应补充血浆或代血浆。
(3)手术期间应监测hct。
6.3 需外科治疗的血液病
1、患有原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、溶血性贫血、脾功能亢进者需行脾切除术。其共同特点为:贫血和血小板低。血小板计数<25×109/l可以有自发性出血,低于50×109/l创伤时可以有异常出血。
2、术前准备:输新鲜血,使hb>80g/l、血小板≥50×109/l。每输入200ml血小板可使血液中血小板增加5000-10000/ml。
3、麻醉选择:硬膜外加浅全麻更适合此类病人;单纯脾切除术可在腰麻下完成;血小板减少性紫癜者应选用全麻。
4、注意事项:
(1)脾功能亢进者因肝功能差,病情远较其余疾病复杂,术前应进行保肝治疗。
(2)术中失血应补以新鲜血。
(3)脾切除术后常有短暂的血小板增高,甚至超过1000×109/l(100万/mm3),应警惕血管栓塞的发生。
6.4 血友病
1、属于性染色体隐性遗传性出血性疾病,女性传递男性发病。现已知有血友病甲、乙、丙,分别缺乏凝血因子ⅷ、ⅸ、?,其中85%为血友病甲的患者。
2、治疗的病人中约7%-10%血中出现抗体及因子ⅷ的抑制因子。
3、手术时血浆中凝血因子ⅷ(抗血友病因子,ahf)须达血浆正常水平的30%始可控制出血。ahf的半衰期为10-12小时,一般于手术前1.5小时补充ahf,而后每8-12小时给予维持量。小手术如拔牙需维持给药24小时,而关节手术则需维持给药达数周(即至伤口愈合的10-14天),血浆中因子ⅷ浓度需维持在10%-20%。
4、以血液代替浓缩的ⅷ因了时,因库存血中因子ⅷ随库存时间延长而减少,1天时为原有水平的70%,1周、2周、3周时分别为原有水平的50%、40%、20%。