2 概述
红蝴蝶疮（lupus erythematosus）是指以面及手等暴露部位皮肤红斑、鳞屑、萎缩，状似蝴蝶，可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病[1]。多见于15～40岁女性。系统性红蝴蝶疮是红蝴蝶疮的常见临床类型，其特点是除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。
3 红蝴蝶疮的病因病机
红蝴蝶疮由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足，虚火上炎，兼因腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒人里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤，上泛头面则面生盘状红蝴蝶疮；热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中，或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛；或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候；或因肝气郁结，久而化火，而致气血凝滞；或因病久气血两虚而致心阳不足；但病程后期每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾阳虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。本病病情常虚实互见，变化多端。
4 系统性红蝴蝶疮的诊断
4.1 临床表现
系统性红蝴蝶疮早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯：常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻，皮肤红斑等。
4.1.1 皮肤、粘膜损害
约80％的患者出现对称性的皮损，典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红班消退，留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现。发生在n．唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴粘膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期症状。
4.1.2 全身症状
1．发热一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达40℃～41℃。
2．关节、肌肉疼痛约90％的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和潮红。
3．肾脏损害几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占75％，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。
4．心血管系统病变约有1乃的病人有心血管系统的病变，以心包炎、心肌炎、心包积液较常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。
5．呼吸系统病变主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。
6．消化系统病变约有40％患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。30％病人有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。
7．神经系统病变神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症状，如抑郁、失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状性癫痫。
8．其他病变淋巴系统可累及，表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约有20％病例有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。
4.2 实验室检查
4.2.1 一般检查
血常规呈中度贫血，约56％的患者白细胞及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，丁球蛋白，a2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。
4.2.2 免疫学检查
2．抗核抗体检查，阳性率在90％以上，其中抗双链DNA抗体特异性高，阳性率为95％，效价与病情轻重成正比：其他如抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗SS—B抗体阳性率为30％左右。
3．补体及免疫复合物检查，循环免疫复合物升高，血清总补体及C3，C4均降低，尤以C3下降显著。
4．狼疮带试验检查，用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50％一70％，皮损部位高达9096以上，诊断意义较大。
5 需要与红蝴蝶疮相鉴别的疾病
5.1 风湿性关节炎
风湿性关节炎患者关节肿痛明显，可出现风湿结节，抗风湿因子大多为阳性，无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变，红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性，对光线不敏感。
5.2 类风湿性关节炎
类风湿性关节炎患者关节疼痛，类风湿因子大多阳性，查不到狼疮细胞，无红蝴蝶疮特有的皮损，可有关节畸形。
5.3 皮肌炎
7 参考资料
- ^ [1] 中医药学名词审定委员会．中医药学名词（2004）[M]．北京：科学出版社，2005．