皮肤性病科 疾病
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Nezelof综合征
皮肤性病科
胸腺发育不全症(Nezelof综合征)由于胸腺小且发育不全,易有病毒和真菌感染。由常染色体显性遗传。
本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。
婴儿期念珠菌局部感染或全身感染连绵不断。可发生弥漫性红斑、匙状甲、淋巴结病,伴有发热、腹泻等。种牛痘后常引起全身性种痘疹。死于水痘病毒感染或肺囊原虫感染。
遗传病。
胸腺发育不良。
病人血清免疫球蛋白水平和抗体反应能力基本正常或略低于正常。外周血淋巴细胞数低于正常。
现代皮肤病学