2 注解
心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累,但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型,主要表现为充血性心力衰竭,暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后6个月内发病,慢性型多于6到12个月内发病,相当一部分患儿尤其是慢性型的心衰对毛地黄效应好,如及时诊治,可获全愈,否则常危及患儿生命。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。
4 诊断依据
1.1岁内尤其是6个月以内发生充血性心力衷竭。心衰对毛地黄有效,但易反复。
2.心脏杂音较轻或无,少数可在心尖部可闻及提示二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
3.心脏X线检查示心影增大,以左心为主,可见肺静脉瘀血。透视下心影搏动减弱。
4.心电图示左心室肥厚。常伴T波呈缺血型倒置。少数可有心律失常。
5.超声心动图示左心室增大,左心室收缩幅度减小及顺应性下降。
6.排除其他心血管疾病。