2 基本信息
《先天性胆管扩张症临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年5月31日《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕577号）印发。
3 发布通知
国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知
国卫办医函〔2016〕577号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委委托中华医学会组织制定了苯丙酮尿症等26个病种的临床路径（名单附后），供卫生计生行政部门和医疗机构在医疗质量管理工作中参考执行。上述临床路径已在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，请各省级卫生计生行政部门登陆网站下载，并指导医疗机构结合实际，制订具体的临床路径、细化分支路径并组织实施。
国家卫生计生委办公厅
2016年5月31日
4 临床路径全文
4.1 一、先天性胆管扩张症临床路径标准
4.1.1 （一）适用对象。
第一诊断为先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。行扩张胆总管切除、胆道重建术（ICD-9-CM-3：51.6301）。
4.1.2 （二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿肝胆外科学》（董蒨等主编，人民卫生出版社，2005年）及《小儿腹部外科学》（第2版，王果等主编，人民卫生出版社，2011年）。
1.腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的3个典型症状，临床上常以其中1～2种表现就诊。除三个主要症状外，可伴发热、恶心和呕吐。
2.影像学检查：B超检查见肝脏下方显示界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。CT检查可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助术式的选择。近年来，磁共振胰胆管造影（MRCP）及CT三维重建技术可以全面真实立体地反映肝内外胆管的影像。经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）亦可用于检查。
3.实验室检查：大多数患儿症状发作时血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。可有不同程度的急性肝功能不良的表现，如碱性磷酸酶、氨基转移酶升高。合并囊肿内感染者可见血常规增高等炎症的改变。血、尿淀粉酶升高提示可能存在胰胆管合流异常伴发胰淀粉酶逆流入血液中或有胰腺炎。
4.1.3 （三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿肝胆外科学》（董蒨等主编，人民卫生出版社，2005年）及《小儿腹部外科学》（第2版，王果等主编，人民卫生出版社，2011年）。
行扩张胆总管切除、胆道重建术（ICD-9-CM-3：51.6301）。
4.1.4 （四）标准住院日。
标准住院日为10～12天。
4.1.5 （五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）疾病编码（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。
2.患儿一般情况可耐受手术。
3.当患儿合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
4.因本病发生胆管穿孔或严重感染等，已行胆管或胆囊外引流术者不进入路径。
4.1.6 （六）术前准备（术前评估）。
术前准备3 天。
1.必需的检查项目
（1）实验室检查：血常规、C反应蛋白、血型鉴定、尿常规、便常规、生化全套、血淀粉酶、尿淀粉酶、血凝常规、肝炎全套和血气分析等；
（2）胸部X线片（正位）、心电图、超声心动图（心电图异常者）；
（3）腹部B超。
（4）上腹部CT。
MRCP或增强CT及三维重建，有条件者可选择ERCP检查。
4.1.7 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并结合患儿病情决定选择。
3.预防性用药时间为1天，术前因感染已应用抗生素或术中发现胆管或胰腺有炎症者不在此列。
4.1.8 （八）手术。
手术日为入院第4天。
2.预防性抗菌药物的给药方法：二代头孢类（如头孢呋辛）或三代头孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）抗菌素静脉滴注，切开皮肤前30 min开始给药，手术延长到3 h以上或大量失血时，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。
3.手术方式：开放经腹或腹腔镜下扩张胆总管、胆囊切除、肝总管-空肠Roux-Y吻合。
4.术中胆道造影。可选择术中胆道造影。部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术，以确保防止术后并发症的出现。
5.术中处理：距Treirz 韧带15～20 cm可用常规手法或应用切割闭合吻合器横断空肠。封闭远端肠腔,行结肠后肝总管空肠端侧吻合；将近端空肠与远端25～30 cm处行端侧吻合。
6.输血：视术中和术后情况而定。
4.1.9 （九）术后住院恢复。
术后住院恢复6～8天。
1.必须复查的检查项目：血常规、C反应蛋白、生化全套、淀粉酶。
2.术后抗菌药物：二代头孢类（如头孢呋辛）、三代头孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）及甲硝唑，用药时间一般为3～5天。
4.术后4天可行CT检查，了解腹腔内情况，有无胰腺水肿，腹腔积液等。
4.1.10 （十）出院标准。
3.无其他需要住院处理的并发症。
4.1.11 （十一）变异及原因分析。
1.合并肝内胆管扩张的患儿。
2.术前合并其他基础疾病影响手术的患儿，需要进行相关的诊断和治疗。
3.为进一步明确诊断，术中须常规抽取胆囊或扩张胆管内胆汁，检测淀粉酶水平、细菌培养加药敏；行术中胆管造影显示的肝内胆管及胰胆管共同通道的可能的病理变化可以作为下一步具体手术处理方案的参考。
5.有并发症（有严重肝功能损害、黄疸、胆管穿孔、急性胰腺炎及胆管出血或恶变等）的先天性胆管扩张症，则转入相应临床路径。
4.2 二、先天性胆管扩张症临床路径表单
适用对象：第一诊断为先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）；行扩张胆总管切除、胆道重建术（ICD-9-CM-3：51.6301）
患者姓名：________ 性别：________ 年龄：______ 门诊号：_____ 住院号：________
住院日期：____年____月____日 出院日期：___ 年___月___日 标准住院日：10–12天
时间 | 住院第1天 | 住院第2天 | 住院第3天 |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 询问病史与体格检查 □ 确定诊断和手术日期 □ 与患儿家属沟通病情并予以指导 □ 完成患儿病情评估表 | □ 完成手术准备 | |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □ 二级护理 □ 无渣低脂饮食 临时医嘱： □ 上腹部CT □ 上腹部增强CT＋三维重建（必要时） □ MRCP（必要时） □ 超声心动图（必要时） □ ERCP（必要时） | 长期医嘱： □ 二级护理 □ 无渣低脂半流质 □ 给予广谱抗菌药物（必要时） □ 给予维生素K1（必要时） □ 给予保肝药物（必要时） | 临时医嘱： □ 明晨术前禁食、备皮 □ 拟明日全麻下行扩张胆总管、胆囊切除、肝总管-空肠Roux-Y吻合术 □ 备血 |
主要 护理 工作 | □ 入院护理评估 □ 动静脉取血（明晨取血） | □ 饮食护理 □ 观察腹部体征 | □ 手术前皮肤准备 □ 手术前物品准备 □ 手术前心理护理 □ 明晨禁食、禁水 |
病情 记录 | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | |||
签名 |
时间 | 住院第4天 （手术日） | 住院第5天 （术后第1天） | 住院第6天 （术后第2天） |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 完成扩张胆总管、胆囊切除、肝总管-空肠Roux-Y吻合术 □ 完成术后医嘱和检查 □ 上级医师查房 □ 向病人家属交待手术后注意事项 □ 确定有无手术并发症 | □ 上级医师查房 | □ 上级医师查房 □ 仔细观察患儿腹部体征变化，腹腔引流情况，伤口情况。 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □ 禁食 □ 一级护理 □ 置监护病房 □ 胃肠减压，计量 □ 留置导尿，计量 □ 腹腔引流，接袋，计量 □ 广谱抗菌药物 □ 保肝、抑酸、化痰等 临时医嘱： □ 必要时按需输血 | 长期医嘱： □ 禁食 □ 转入普通病房 □ 一级护理 □ 广谱抗菌药物 □ 胃肠减压，计量 □ 如有腹腔引流，接袋，计量 □ 保肝、抑酸、化痰等 临时医嘱： □ 停导尿 | 长期医嘱： □ 禁食 □ 一级护理 □ 广谱抗菌药物 □ 胃肠减压，计量 □ 如有腹腔引流，接袋，计量 □ 保肝、抑酸、化痰等 临时医嘱： |
主要 护理 工作 | □ 手术后心理与生活护理 □ 伤口护理 □ 引流管护理 □ 疼痛护理指导及镇痛泵（必要时） | □ 手术后心理与生活护理 □ 引流管护理 □ 疼痛护理指导及镇痛泵使用 □ 按医嘱拔除尿管 | □ 手术后心理与生活护理 □ 引流管护理 □ 观察排便、排气情况 □ 伤口护理 □ 疼痛护理指导及镇痛泵使用 |
病情 记录 | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | |||
签名 |
时间 | 住院第7天 （术后第3天） | 住院第8–9天 （术后第4–5天） | 住院第10–12天 （术后第6–8天，出院日） |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 仔细观察患儿腹部体征变化，腹腔引流情况，伤口情况 | □ 了解上腹部CT情况，拔除腹腔引流管 | □ 了解所有化验报告 □ 请示上级医生给予出院 □ 出院医嘱 □ 完成出院病程录、出院小结 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □ 禁食 □ 二级护理 临时医嘱： □ 复查上腹部CT | 长期医嘱： □ 流质或半流质 □ 二级护理 临时医嘱： □ 停胃肠减压 □ 拔除腹腔引流（如有） | 长期医嘱： □ 低脂饮食 □ 二级护理 临时医嘱： □ 复查超声 □ 术后7天拆线 |
主要 护理 工作 | □ 随时观察患者情况 □ 手术后心理与生活护理 □ 按医嘱拔除镇痛泵管 | □ 随时观察患者情况 □ 手术后心理与生活护理 □ 饮食护理 □ 按医嘱拔除胃管 | □ 对患儿家属进行出院准备指导和出院宣教 □ 帮助患儿家属办理出院手续 |
病情 记录 | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | |||
签名 |
