皮肤性病科 疾病
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REM
syndrome reticular erythematous mucinosis
REM综合征 斑块样皮肤粘蛋白病 圆细胞红斑病
皮肤性病科
网状红斑性粘蛋白病又称REM综合征、斑块样皮肤粘蛋白病或圆细胞红斑病。为一种以躯干部网状红斑,真皮中见粘蛋白和圆细胞浸润为特征的粘蛋白病。
本病大多为青年成人或中年女性。皮疹为淡红色网状或大片状红斑及丘疹和斑块,好发于胸背中央部,尤其胸骨上部及上背部皮肤。通常无痒感。皮损经日光曝晒后有些瘙痒。皮损经光照后可形成浸润,且扩大。
病因未明。可能与光促发有关。
在真皮中,血管周围有圆细胞浸润,主要为淋巴细胞,也见少量浆细胞。阿新蓝染色见阳性物质呈纤维状沉积,该物质能被透明质酸酶清除,可能为酸性粘多糖。并见真皮中血管扩张。直接免疫荧光见基底膜有颗粒状IgM、IgA和C3沉积。
局部或系统应用皮质类固醇无效。抗疟药如氯喹、阿的平等对本病有效。