4 疾病概述
外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖,可表现为良性,也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤,也可统称为血管外皮瘤。外阴血管外皮细胞瘤较少见。曾有1 例发生于新生儿阴蒂的先天性血管外皮细胞瘤(Brock,1995)的报道。常常表现为外阴缓慢生长的不规则肿物,无痛。肿块位置较浅表,质软。
8 病理生理
肿瘤呈局限性结节状,边缘清晰,有薄层包膜,平均直径4~8cm。切面灰白至红棕色,常伴出血和囊性变,恶性者可见坏死。
镜检见血管丰富,内壁衬以正常的内皮细胞。肿瘤细胞完全位于毛细血管外,血管和瘤细胞间常有一胶原纤维带,瘤细胞围绕血管和胶原纤维带呈漩涡状或放射状排列,以PAS 或网状纤维染色可以清楚勾出血管图像。良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难。恶性通常表现为肿块直径超过5cm、细胞多形性、核分裂增多或区域性坏死等特征。肿瘤不具备上述表现也可认为潜在恶性,因为它们中约20%可以有局部浸润或血道转移。