2 别名
视网膜劈裂;juvenile X-linked retinoschisis;青年X连锁视网膜劈裂症;degenerative retinoschisis;退行性视网膜劈裂症;X-Linked retinoschisis;X连锁视网膜劈裂症
5 概述
视网膜劈裂症是视网膜本身发生的层间裂开,劈裂大多数发生在外网织层,也可发生在神经纤维层。本病发生可能与视网膜血管异常、Müller细胞遗传性缺损、玻璃体发育异常等有关。该病有明显的遗传倾向。病变大多位于颞下方周边部,劈裂内层很薄,可形成破孔。随着层间积液增多,劈裂逐渐扩展,并向后极部侵犯,形成境界非常清晰的囊样隆起。由于劈裂部的血管失去支架组织而容易破裂,可发生视网膜或玻璃体出血。如劈裂外层发生破孔,可发生局限性视网膜脱离。如劈裂内外壁均发生破孔,往往发展成范围较广泛、隆起度较高的视网膜脱离。
荧光造影显示与病变一致的荧光素渗漏,劈裂部分与正常视网膜间有一明确分界线,可见显著毛细血管扩张、末梢血管卷曲和异常血管交通(图8.13.6.3-1A、B)。