6 症状体征
视力障碍,在儿童常不能自述,多在发生斜视或“白瞳症”才就诊。眼底检查和血管造影显示视网膜血管异常,包括:毛细血管扩张扭曲,静脉扩张,微动脉瘤,毛细血管梭形膨胀,呈囊状或球形,毛细血管无管柱及渗出性视网膜脱离。异常的血管功能不全,引起血浆和其它血液成分渗漏、大片黄白色脂质沉着,可见发亮的胆固醇结晶,黄斑可有硬性渗出,或盘状瘢痕。视网膜新生血管少见。病变逐渐加重,尤其4岁以下儿童进展快,常伴有广泛的渗出性视网膜脱离。最终因视网膜脱离和继发性青光眼引起失明、并发性白内障和眼球萎缩。
8 诊断检查
应包括视网膜母细胞瘤、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、早产而视网膜病变等。