6 症状体征
各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发,有时多发。大小不等,大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢,尤其是屈侧较大神经所在的部位。其它如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。
肿瘤为散在柔软肿块,通常无自觉症状,但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时,则可发生感觉障碍,特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到,最多在受累部位表现力量微弱。
此肿瘤生长缓慢,属良性病变,外科切除后很少再发。虽有很少数恶性神经鞘瘤病例报告,但一般认为这些病例开始即为恶性,而不是由良性神经鞘瘤转变而来。
8 病理生理
发病机理:普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤,但究竟是起源于Schwann细胞,还是起源于神经鞘的成纤维细胞,尚有争论。可以自然发生,也可能为外伤或其它刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。
病理变化:此肿瘤经常有包膜,柔软或可有波动感,在刚切除的肿瘤具有完整包膜者呈淡红、黄或珍珠样灰白色,切面常可见变性所引起的囊肿,其中有液体或血性液体。极少数肿瘤为纤维性,故质地较硬。
镜检可见包膜内肿瘤组织表现有明显变异,通常分为Antoni甲型及乙型两种。甲型者有下列特点:①Schwann细胞通常排列成窦状或脑回状的束条,伴有细结缔组织纤维;②核有排列成栅栏状的倾向,同时与无核的区域相间。此点颇有特征性。此处肿瘤细胞核及纤维的排列形式表现为器官样结构,提示其组织来源可能为聚集的触觉小体,故有时称为Verocay小体。乙型组织则为疏松的Schwann细胞,排列紊乱,结缔组织呈细网状。此型组织可变性而形成小囊肿,融合可成大囊腔,其中充满液体。
9 诊断检查
临床上很难作出诊断,但此种神经鞘瘤损害具有疼痛,特别是阵发性疼痛,因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病,但确诊需作活检。真皮或皮下组织的肿瘤,如纤维瘤、神经纤维瘤及脂肪瘤等均易误诊,表皮囊肿或皮样囊肿也要考虑鉴别,本病甚至类似血管瘤或机化的血肿,这些通过病理检查即可加以区别。
10 治疗方案
完全切除干净,可以治愈。