耳鼻喉科 疾病
您的医学知识库 + 健康测试工具
shā yī bèi lóng
Scheibe deafness
耳蜗球囊型畸形
耳鼻喉科
沙伊贝聋为陈染色体隐性遗传,是最轻的内耳畸形。骨迷路发育良好,膜迷路的椭圆囊和半规管发育正常,畸形限于蜗管和球囊,故也称为耳蜗球囊型畸形。
畸形限于蜗管和球囊。
常染色体隐性遗传。
主要病理改变为耳蜗柯蒂器发育不良,盖膜蜷缩,基底膜上仅由一堆未分化的细胞构成的小丘状隆起。血管纹出现发育不全和细胞增生的交替区。球囊壁扁平,感觉上皮发育不全等。
诊断主要根据先天性耳聋和MR检查。
此种病人可选择性地行人工耳蜗植入术。
耳鼻喉科学第六版