4 疾病概述
肉芽肿性唇炎多发生于青少年,病因不清,可能系迟发性变态反应,多发于口唇,尤以下唇多见,皮损为限局性粘膜肿胀、肥厚、粗糙、干燥、脱屑,有的病例有额、颊、颏、眼睑、舌部、外阴肿胀,少数病例有颈部及颌下淋巴结肿大, 如伴有面神经麻痹及沟状舌称-罗氏综合征,病程慢性,可反复发生。
5 疾病描述
唇部反复或慢性肿胀肥厚,最终巨唇,因此又称肉芽肿性巨唇炎。原因不明。病理上为肉芽肿改变。治疗较困难。
早在1870年Volkmann曾描述一典型病例,表现为唇肥大,伴唇部粘液腺增生。1938年Conway报告3例唇炎伴粘液腺增生,组织学上像结节病,认为此病与结节病有关。以后,Miescher又报告了6例类似病例,其组织学上与Melkersson-Rosenthal综合征相同,病变仅限于唇部,可能系Melkersson-Rosenthal综合征的不完全型,称为原发性肉芽肿性唇炎(亦称Miescher唇炎)。Iaymon认为肉芽肿性唇炎不属结节病范畴,其组织学并非真正结节病改变,患者的其它部位也无结节病证据。因此,目前多数认为本病为一独立疾病。有人认为是一种延迟性超敏反应,而其致病因子不清楚。