1 概述
板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma),是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。
出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻(图1)。
4 别名
lamella ichthyosis;recessive congenital ichthyosis erythroderma;片层状鱼鳞癣;隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
11 诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。