6 病理改变
囊性纤维化患者尸检材料显示,25%有局灶性胆汁性肝硬化,青少年有5%进展为肝硬化。病理表现分3型:
1.局灶性胆汁性肝硬化
特点是胆管增生、管腔内有浓缩嗜酸性物质充塞、慢性炎性细胞浸润及不同程度的纤维化。病损呈局灶性分布,数量及严重程度个体差异很大。随年龄增加,局灶性胆汁性肝硬化发生率增加。
2.胆管根部或胆管上皮的病理变化
有大量粘液,有胆管增生,胆管上皮化生。门区变化包括水肿和炎性细胞浸润,此型多见于1岁以下婴儿。
3.只有汇管区病变,无胆管内粘液
门区变化是一短暂变化,胆管内粘液是致囊性肝纤维化的重要原因,另外还有其他因素参与了囊性肝纤维化的形成,此外,尚有含铁血黄素沉着及肝内脂肪浸润变。