4 疾病概述
根据对慢性光感性皮炎的光谱研究,慢性光接触性皮炎、全身用药后所致持久性光敏、持久性光反应、光线性网织细胞增生症之间存在相互转化,这就提示上述疾病可以看做一个光谱系列的疾病,可归属于慢性光化性皮炎,或称光敏性皮炎/光线性类网织细胞增生症综合征。这是见于光照部位的一组慢性皮炎和湿疹性疾病。
5 症状体征
皮损表现为弥漫性鲜红色略带水肿性斑疹,可有散在红色小丘疱疹和轻度渗出,呈皮炎湿疹性损害。继之呈浸润增厚的苔藓样丘疹和斑块损害,表面附少量鳞屑,呈暗红色,境界明了。前额或乳突部有结节融合成的斑块,结节使松弛的皮肤皱纹减少,呈半透明样外观。面部损害可呈狮面状。
皮损好发于面、颈、手背等曝光区,颈部以颈后乳突附近的颈侧及颈后部常见。男性患者头顶部发稀疏区常累及,前臂伸侧也常见,非暴露部位也可受累,严重者偶可呈红皮病倾向。
患者中男性占90%,50~75岁间占90%,50岁以下少见。室外工作者发病率较高。大部分患者为白种人,黑人和黄种人也有报道。
许多患者病史长,但往往不能明确提供光诱发皮炎以及夏天发作频繁的病史,常对特定的某些过敏原引起接触性过敏也不明确,但尽管如此,接触性过敏与光敏反应同时存在。
本病病程慢性,皮损常终年不愈。
7 病理生理
发病机制:免疫调节功能紊乱、色氨酸代谢障碍导致内源性光敏物犬尿酸过多、过敏性素质及细胞敏感性增高等机理均可能参与。此外,中老年患者皮肤组织细胞中氧自由基形成增多导致的老化现象使外来变应原不易被排除,也促使光敏性的增高。也有作者提出在本病所见到的异常光敏感的原因是由于皮肤成纤维细胞对紫外线的易感性增强所致。
病理变化:皮肤组织病理变化主要视损害存在时间和活动性而有所不同。早期表现为非特异性皮炎改变,如表皮灶性或弥漫性角化不全,无或轻度棘层增厚,表皮嵴稍增宽、伸长,常见表皮内海绵形成;真皮血管周围有淋巴细胞浸润,并可侵入表皮层。晚期改变呈皮肤T细胞淋巴瘤样或假性淋巴瘤表现,示真皮血管周围细胞浸润范围较广、数量较多,灶性分布或密集成片,浸润细胞有淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和肥大细胞,并出现不典型淋巴细胞以及Sezary样细胞。
8 诊断检查
本病的诊断根据应包括:①持久性皮炎或湿疹性皮损,可伴有浸润性丘疹和斑块。主要累及曝光区或可扩展到它处,偶呈红皮病;②最小红斑量测定对UVB异常敏感,部分对UVA和可见光也敏感,光激发试验和光斑试验可呈阳性;③组织病理改变类似于慢性湿疹和(或)假性淋巴瘤。
鉴别诊断:
(一)一般皮炎湿疹类疾患 无明确光敏史;皮损分布泛发对称或以接触部位为主,最小红斑量测定对UVB无异常反应。
(二)暂时性光反应 指外源性光敏性接触性皮炎和光敏性药疹等,在避免光敏物后的1-2周内仍有光敏反应,之后能迅速好转痊愈,不存在持久性光反应,患者在这段时间内对UVA可有异常敏感,光斑贴试验阳性,但对UVB的敏感性正常。
(三)多形性日光疹 有较明确的光敏史,疾病呈急性间歇性发作,有较明显的季节性和波动性,多见于中青年女性。光生物学测定一般均阴性,但少数对UVB和(或)UVA也敏感。
实验室检查:①光试验:用单一波长光照射无皮损的非曝光部位皮肤,显示对UVB(波长280~315nm)和UVA(波长315~400nm)异常敏感,偶对可见光(波长400 mn以上)敏感。②光斑试验:部分病人对某些接触性光敏物和可疑光敏性药物呈阳性反应。