6 概述
枕部颅裂也是先天性颅骨缺损,是胚胎时期神经管前端的枕部发育不良、封闭不全或未能与外胚叶完全分离的结果。枕部颅裂是颅顶部颅骨先天性缺损的好发部位。多数发生脑膜膨出或脑膜脑膨出(图4.13.3-1),也有个别发生脑囊状膨出(图4.13.3-2)。
枕部脑膜脑膨出多为圆形或椭圆形囊性包块,有皮肤全层(或部分)覆盖。偶见上皮缺如而脑组织外露者。膨出囊一般较大,其基底呈蒂状或较宽阔。包块具有不同程度的紧张度,哭闹或不安时,张力明显增加。个别尚可见有搏动,表明其与颅腔内有较宽广的通连。按压膨出部位时可出现颅内压增高,引起病儿不适,甚至发生癫痫。若有部分枕叶和小脑膨出,可发生相应的皮质性视觉障碍及小脑体征(图4.13.3-3)。
7 适应症
颅裂、枕部脑膜脑膨出修补术适用于:
1.枕部膨出囊较大,影响病儿卧睡和头部运动。
2.膨出囊发展迅速,体积不断增大。
手术时间最好在出生后6~12个月时施行,但囊壁菲薄,有穿破可能,应尽早手术治疗。有人主张生后1周内施行。
11 手术步骤
11.1 1.切口
在囊的基底部做横向梭形切口,注意保留足够皮肤,以免膨出囊切除后皮肤缝合过于紧张(图4.13.3-4)。若囊内膨出物复杂,有脑脊液循环障碍,或有颅后窝其他畸形存在,如Chiari畸形、扁平颅底以及颅后窝底和上颈部蛛网膜粘连,需做颅后窝探查者,宜采用直切口,上至枕外粗隆上缘,下至第4颈椎平面。
11.2 2.分离囊颈
沿皮肤切口将帽状腱膜切开,直至颅骨骨膜或膨出囊的硬脑膜层,暴露骨缺损处,然后分离囊颈,使其与骨缺损边缘游离。
11.3 3.处理囊内组织
在囊顶部切开囊壁,检查膨出物的性质及其与囊壁的关系。如仅有少量脑组织膨出,且外观比较正常,将之与囊壁分离,还纳于颅内。如骨孔太小或颅腔容积有限,无法还纳;或膨出脑组织已变性、外观不正常,应于蒂部将此部脑组织切除,用双极电凝妥善止血(图4.13.4-5)。
11.4 4.修补硬脑膜
于囊颈部将多余囊壁切除,硬脑膜应保留足够量,把余下硬脑膜做重叠加强缝合(图4.13.3-6A、B),缝合一定要严密,防止脑脊液流出。如硬脑膜太薄,可取骨膜一片进行加固。颅骨缺损不需修补,可利用周围的软组织加固缝合,封闭骨孔。
若有颅后窝其它畸形,则扩大骨孔,探查颅后窝,按不同类型畸形进行处理。
11.5 5.关闭切口
严密缝合帽状腱膜和皮肤。