5 疾病概述
老年性舞蹈病(senile chorea)起病急骤,无家族史,发病年龄较迟(多为60 岁以上),舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退。常发生于60 岁以上老年人,脑部病变部位与Huntington 病甚为相似,尾核及壳核大、小神经细胞变性,大脑皮质多不受累。本病的舞蹈动作,有时只出现于舌、面、颊肌区。
7 症状体征
老年性舞蹈病(senile chorea)起病急骤,无家族史,发病年龄较迟(多为60 岁以上),舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退。舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区,呈良性病程,可与Huntington 病鉴别,但有时与散发性Huntington 病很难区分。也有报告指出,老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑(SP)或称为神经炎斑(NP),故认为老年性舞蹈病是一种老年遗传性疾病。
9 病理生理
本病的发病机制还不甚明确,多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起,病理改变与慢性进行性舞蹈病极为相似,尾核及壳核大、小神经细胞变性,但无大脑皮质的变性。然而,近年来不少人指出,慢性进行性舞蹈病也可在老年发病,依据是除有家族史外,也有一部分散发病例的报道。
10 诊断检查
诊断:依据老年期发病,无家族史,舞蹈样动作是惟一症状,不伴智能衰退,一般可做出诊断。
其他辅助检查:
2.脑电图 可有弥漫性异常,无特异性。主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%。α活动减少或无,波幅降低。视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。
11 鉴别诊断
主要须注意与老年期发病的Huntington 病散发病例鉴别。
12 治疗方案
治疗原则参照Huntington 舞蹈病,可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。
1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等是主要治疗药物,可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3 次/d,100mg/次。
2.提高胆碱的含量 毒扁豆碱抑制中枢胆碱酯酶的活性,阻止胆碱的降解,可改善舞蹈样运动。
3.其他治疗 可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。如为血管性疾病所致,可配合改善脑血液循环治疗。
13 并发症
可合并有脑血管病表现。