3 概述
过敏性紫癜(allergic purpura)是由于血管壁异常所致的出血性疾患,主要是机体对某些物质发生变态反应,引起毛细血管通透性增加导致出血,表现为过敏性血管炎征象。临床特征为皮肤紫癜,可伴有腹痛、消化道出血、关节痛和(或)血尿、肾病变等。本病伴腹部和关节疼痛症状称Henoch-Schönlein综合征,各年龄组均可发病,以青少年多见。
6 别名
senile anaphylactic purpura;senile Henoch-Schonlein purpura;老年过敏性紫癜;老年人 Henoch-Schonlein综合征;老年人变态反应性紫癜;老年人亨诺-许兰二氏紫癜;老年人亨诺-许兰氏紫癜;老年人亨-舍二氏紫癜;老年人舍-亨二氏综合征
9 流行病学
老年人过敏性紫癜最早报道于1808年,Schönlein于1837年报道本病除紫癜症状外尚有关节症状,Henoch于1874年发现本病患者时有腹痛和胃肠道出血症状,故而本病又称为Henoch-Schönlein综合征。Osler等确认本病尚有肾脏病变,以及急性无菌性血管炎的病理变化。儿童和青少年发病较多,老年人极少见,以男性为多。
10 老年人过敏性紫癜的病因
可能有很多因素致病,但均未能肯定。临床统计表明,病史中有细菌所致上呼吸道感染(β溶血性链球菌)、病毒感染、寄生虫;食物中有某些蛋白质(鱼、虾、蟹、奶制品等),服用过某些药物(磺胺、青霉素、链霉素、解热镇痛药等)者多见,其他如昆虫叮咬、花粉、注射疫苗、外伤、寒冷等。其中常见的是食物中蛋白质成分引发本病,再次食用该食物有复发的报道。
11 发病机制
目前认为老年人过敏性紫癜为免疫复合物引起,已经发现皮肤、肾血管系统可有IgA、IgG和C3沉积,约50%的患者IgA型类风湿因子阳性。本病早期血清中也可检出有关免疫球蛋白及免疫复合物,皮肤血管直接免疫荧光可见到IgA沉积,此类患者病程较长,对肾上腺皮质激素治疗反应较好,但肾、关节受累的发生率较高。
研究中发现皮肤、肾血管病变中有C5b6789复合物(膜攻击复合物),由此认为补体活化在发病中起着重要的作用;同样IgA肾病合并本病时血清中可见IgA-纤维连接蛋白的聚集,综上所述,目前认为本病属于免疫复合物病,是免疫因素介导的血管炎性病变。
12 老年人过敏性紫癜的临床表现
部分老年人过敏性紫癜患者发病前可有上呼吸道感染症状,如发热、食欲减退等,小儿多见,多数患者无前驱症状。
12.1 皮肤紫癜
为最常见的表现,以紫癜为主,多先发于下肢、臀部,踝关节部位最明显。病变常略高出皮面,多对称分布,分批出现,反复发作,病情重者可融合成瘀斑,有的还可在红肿性紫斑上出现水疱,甚至发生中心性坏死、溃疡等。
12.2 关节症状(Schönlein紫癜)
主要为关节肿胀和酸痛,以膝肘腕踝关节多见,数天后可消退,不遗留畸形。
12.3 腹部症状(Henoch紫癜)
主要为腹痛、恶心、呕吐等,腹部查体可有压痛、反跳痛。消化道出血时表现为呕血或黑便。有时因不规则蠕动而出现肠套叠、肠坏死,需手术治疗。
12.4 肾损害
10%~20%的成人患者出现肾损害,多在发病2个月内出现,一般仅为血尿或微量蛋白尿,多数患者可逐渐消失,少数病情进展者可出现高血压、肾功能障碍甚至肾衰竭。
18 老年人过敏性紫癜的治疗
18.1 去除诱因
18.2 抗过敏药
组胺拮抗药如氯苯那敏(扑尔敏),4mg,3次/d;同时可予维生素C、芦丁和钙剂,10%氯化钙10ml静注,1次/d或2次/d,连用7~10天。
18.3 肾上腺皮质激素
地塞米松10~20mg静注,1次/d,3~5天或泼尼松40~60mg/d,渐减量至最小维持量。
18.4 免疫抑制药
对肾型患者并发膜增殖性肾炎者可试用环磷酰胺、硫唑嘌呤等1~2mg/(kg·d),注意血象。