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大疱性表皮松解
基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传。例如,在一个大疱性表皮松解症合并幽门闭锁患者身上检测到编码表皮细胞特异性整合素α6、β4的亚单位β4的基因突变。这些研究显示带完整羧基末端的全长多肽能装配成三维分子。足部的水疱常继发感染。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维,但量少。
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表皮溶解性大疱
基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传。例如,在一个大疱性表皮松解症合并幽门闭锁患者身上检测到编码表皮细胞特异性整合素α6、β4的亚单位β4的基因突变。这些研究显示带完整羧基末端的全长多肽能装配成三维分子。足部的水疱常继发感染。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维,但量少。
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科布内病
基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传。例如,在一个大疱性表皮松解症合并幽门闭锁患者身上检测到编码表皮细胞特异性整合素α6、β4的亚单位β4的基因突变。这些研究显示带完整羧基末端的全长多肽能装配成三维分子。足部的水疱常继发感染。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维,但量少。
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科布内氏病
基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传。例如,在一个大疱性表皮松解症合并幽门闭锁患者身上检测到编码表皮细胞特异性整合素α6、β4的亚单位β4的基因突变。这些研究显示带完整羧基末端的全长多肽能装配成三维分子。足部的水疱常继发感染。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维,但量少。
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后天性大疱性表皮松解
概述:后天性大疱性表皮松解(acquiredepidermolysisbullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现:临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮,血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体。
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获得性大疱性表皮松解症
概述:后天性大疱性表皮松解(acquiredepidermolysisbullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现:临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮,血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体。