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Alport综合征
概述:奥尔波特综合征Alportsyndrome(本文后称Alport综合征)是一种遗传性胶原病,为编码Ⅳ型胶原蛋白α-3链、α-4链和α-5链的基因COL4An(n=3、4、5)突变导致的基底膜病变。由于上述突变导致器官胶原结构异常,进而表现为遗传性肾小球疾病,包括血尿、蛋白尿及肾功能进行性下降,常伴有感音神经性听力损失和眼部异常。
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奥尔波特综合征
概述:奥尔波特综合征Alportsyndrome(本文后称Alport综合征)是一种遗传性胶原病,为编码Ⅳ型胶原蛋白α-3链、α-4链和α-5链的基因COL4An(n=3、4、5)突变导致的基底膜病变。由于上述突变导致器官胶原结构异常,进而表现为遗传性肾小球疾病,包括血尿、蛋白尿及肾功能进行性下降,常伴有感音神经性听力损失和眼部异常。
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感音神经性聋
疾病概述:由于螺旋器毛细胞,听神经,听传导径路或各能神经元受损害,致声音的感受与神经冲动传递障碍者,称感音性或神经性聋。以上两者同时或其中之一出现于内耳,就会阻断耳蜗微循环、造成供血减少、代谢紊乱,继之累及听和前庭感觉上皮,导致潜涵性聋。
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创伤性耳聋
疾病分类:耳鼻喉科疾病概述:创伤性耳聋是指头颅遭受闭合性创伤所导致的双侧重度高频神经性聋或混合性聋。爆炸时强大的空气冲击波与脉冲噪声的声压波能共同引起中耳和内耳多种组织结构的损伤,引起眩晕、耳鸣与耳聋(爆震性聋),后者常为感音性或混合性,能部分恢复。传导性聋者气导、骨导助听器均可用。
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内淋巴囊乳突腔引流术
在乳突根治术术腔完成后,打开颅后窝脑板即可找到内淋巴囊,其前方为面神经垂直部,后方为乙状窦,上方为后半规管,下方为颈静脉球。应当用小号钻头或钻石钻头磨除骨质,偏低处打开颅后窝骨板,并严密注意有无后半规管的蓝线出现,一旦后半规管磨损,应立即取筋膜覆盖,避免用吸引器对准瘘管吸引造成感音神经性聋。
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耳毒性耳聋
疾病分类:耳鼻喉科疾病概述:耳毒性耳聋是指应用或接触某些治疗性药物或化学药物后引起的耳蜗及前庭损害,常见的耳毒性药物有:氨基甙类抗生素、水杨酸类、奎宁以及袢利尿药、抗肿瘤化疗药等。药物在内耳高浓度长时间聚集,终将使听和前庭诸感觉上皮的毛细胞、神经末梢、神经纤维、神经元细胞等发生退行性变。