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免疫球蛋白轻链
概述:本周蛋白是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体,属于不完全抗体球蛋白,分为κ型和λ型,其分子星分别为22000和44000,蛋白电泳时可在α2至γ球蛋白区带间的某个部位出现M区带,多位于γ区带及β-γ区之间。可通过肾小球滤过膜滤出,若其量超过近曲小管所能吸收的极限,则从尿中排出,在尿中排出率多于白蛋白。
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继发性单克隆免疫球蛋白病
在少数情况下,单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病,即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白病。继发性单克隆丙球蛋白病;
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伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症继发性单克隆丙球蛋白病
在少数情况下,单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病,即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白病。继发性单克隆丙球蛋白病;
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继发性单克隆免疫球蛋白血症
在少数情况下,单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病,即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白病。继发性单克隆丙球蛋白病;
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原发性系统性淀粉样变病
喉部受损导致声嘶和吞咽困难。病理生理1、发病机理病因未明,淀粉样蛋白来自单克隆免疫球蛋白轻链,由骨髓内浆细胞产生,称淀粉样轻链(AL)蛋白,在巨噬细胞溶酶体内经历不完全蛋白水解,尔后与粘多糖结合,以不溶性淀粉样蛋白丝沉积在细胞外。本病预后差,在心衰或骨髓瘤出现后2年内死亡,少数死于胃肠道出血。