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先天性肾上腺皮质增生症
症状体征:根据临床表现的严重程度分为3种类型:失盐型(saltwasting)、单纯男性化(simplevirilization),此2种合称为经典型(classic21-hydroxylasedeficiency)以及非经典型(nonclassic)。21-羟化酶缺陷引起的皮质醇分泌不足又加重了醛固酮缺陷的作用,盐皮质激素和糖皮质激素同时缺陷更易引起休克和严重的低钠血症。
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先天性肾上腺皮质增生症临床路径(2017年版)
包括胎儿期和新生儿期的外生殖器发育异常及性分化异常,儿童及青春期的生长发育异常,以及高血压、电解质及酸碱平衡紊乱等。(3)血和尿皮质醇、血ACTH、肾素-血管紧张素-醛固酮、性激素水平;(5)ACTH兴奋试验、地塞米松抑制试验等;(6)肾上腺CT或MRI。doc先天性肾上腺皮质增生症临床路径表单.
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尿游离皮质醇
概述:尿游离皮质醇由血液中游离皮质醇经肾小球滤过而来,因此基量与血浆中真正具有生物活性的游离皮质醇成正比。(2)异位产生ACTH的肿瘤:如燕麦型肺癌、胰、甲状腺、甲状旁腺、卵巢、睾丸、大肠、胆囊、乳腺、以及纵膈瘤等这种癌肿组织具有分泌ACTH样物质的功能,使促肾上腺皮质合成皮质醇,血浆中皮质醇则显著升高。
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尿去氢异雄酮
概述:脱氢异雄酮(dehydroepiandrosterone,DHA)是由17α羟孕烯醇酮经17碳链酶作用而成,为雄烯二酮及睾酮的前体,DHA是肾上腺皮质分泌的主要雄激素,此外卵巢与睾丸也有少量产生,分泌量成人平均每日约为25mg。先天性肾上腺皮质增生症,如3-β羟脱氢酶缺乏症(17-β-羟脱氢酶缺陷症)、女性多毛症。
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尿脱氢异雄酮
概述:脱氢异雄酮(dehydroepiandrosterone,DHA)是由17α羟孕烯醇酮经17碳链酶作用而成,为雄烯二酮及睾酮的前体,DHA是肾上腺皮质分泌的主要雄激素,此外卵巢与睾丸也有少量产生,分泌量成人平均每日约为25mg。先天性肾上腺皮质增生症,如3-β羟脱氢酶缺乏症(17-β-羟脱氢酶缺陷症)、女性多毛症。
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性早熟诊疗指南(试行)
3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathicCPP,ICPP)。(2)异性性早熟(男性的第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。3.子宫卵巢B超。GnRH类似物(GnRHa)是当前主要的治疗选择,目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。
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尿17-羟类固醇
别名:17-OHCS正常值:化学测定法:0-1岁:1.4~1.0mg/24h)儿童:2.8~10mg/24h)女:5.5~化验取材:尿液化验方法:肾上腺激素测定化验类别一:激素类测定化验类别二:肾上腺激素测定参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》艾迪生病肝硬化
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游离皮质醇
英文名:freecortisol别名:血浆游离皮质醇正常值:放射免疫分析法(RIA法):上午(8:00):166.5~化验结果意义:(1)升高:皮质醇增多症(库欣综合征)、异位产生ACTH的肿瘤(燕麦型肺癌、胰腺癌、甲状腺癌、甲状旁腺癌、卵巢癌、睾丸癌、大肠癌、胆囊癌、乳腺癌、纵膈瘤等)、垂体前叶功能亢进症。
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17-酮皮质类固醇(17-KS)
别名:17-KS正常值:足月妊娠25~化验结果意义:增高:先天性肾上腺皮质增生症。化验取材:血液化验方法:羊水液检测化验类别一:生殖系统体液检查化验类别二:羊水液检测参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》垂体前叶功能减退症睾丸功能减退症肝硬变