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常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病
20岁即出现脱发,在脑症状前后出现腰痛。脑底部大血管无异常或轻度动脉粥样硬化,颞动脉活检直径800μm的小动脉可见内膜肥厚,动脉壁中性粒细胞浸润等。鉴别诊断:CADASIL病:本病与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等,无脑卒中的危险因素,不伴高血压病,鉴别要点见表1。
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Maeda综合征
20岁即出现脱发,在脑症状前后出现腰痛。脑底部大血管无异常或轻度动脉粥样硬化,颞动脉活检直径800μm的小动脉可见内膜肥厚,动脉壁中性粒细胞浸润等。鉴别诊断:CADASIL病:本病与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等,无脑卒中的危险因素,不伴高血压病,鉴别要点见表1。
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伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病
20岁即出现脱发,在脑症状前后出现腰痛。脑底部大血管无异常或轻度动脉粥样硬化,颞动脉活检直径800μm的小动脉可见内膜肥厚,动脉壁中性粒细胞浸润等。鉴别诊断:CADASIL病:本病与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等,无脑卒中的危险因素,不伴高血压病,鉴别要点见表1。
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青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛
20岁即出现脱发,在脑症状前后出现腰痛。脑底部大血管无异常或轻度动脉粥样硬化,颞动脉活检直径800μm的小动脉可见内膜肥厚,动脉壁中性粒细胞浸润等。鉴别诊断:CADASIL病:本病与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等,无脑卒中的危险因素,不伴高血压病,鉴别要点见表1。