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Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径(2011年版)
:1.第一诊断必须符合ICD-10:N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10:M31.0Goodpasture综合征疾病编码或ICD-10:M31.0抗肾小球基底膜病疾病编码;6.监测指标:治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。:1.肺出血停止,胸片显示肺出血基本吸收;
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新月体肾炎临床路径(2016年版)
3.分型:1)Ⅰ型为抗肾小球基底膜(GBM)抗体型:血清抗GBM抗体阳性,免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。2.糖皮质激素冲击治疗:甲泼尼龙7–15mg/kg(0.5–1.0g/次),每日或隔日一次静脉滴注(30–60min内完成),每3次为一疗程;:1.肺出血停止,胸部X线片显示肺出血基本吸收;2.肾功能稳定。
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Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径(2019年版)
30天:(五)进入路径标准:1.第一诊断必须符合ICD-10:N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10:M31.001Goodpasture综合征疾病编码或ICD-10:M31.002 N08.5*抗肾小球基底膜病疾病编码或ICD-10:M31.003 N08.5*肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎疾病编码。7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。
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遗传性进行性肾炎
Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。15%杂合子女性从未发生血尿。4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查,表皮基底膜及GBM均不着色(男性)或仅节段浅染(女性)。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。
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遗传性慢性进行性肾炎
Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。15%杂合子女性从未发生血尿。4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查,表皮基底膜及GBM均不着色(男性)或仅节段浅染(女性)。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。
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遗传性慢性肾炎
Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。15%杂合子女性从未发生血尿。4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查,表皮基底膜及GBM均不着色(男性)或仅节段浅染(女性)。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。
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家族性出血性肾炎
Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。15%杂合子女性从未发生血尿。4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查,表皮基底膜及GBM均不着色(男性)或仅节段浅染(女性)。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。
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遗传性肾炎
15%杂合子女性从未发生血尿。光镜和电子显微镜显示圆锥状晶体区的前晶体囊显着变薄。Flinter等将阳性家族史、肾病变(包括电镜下GBM典型改变)、耳及眼病变列为4条,认为具备其中3条即能诊断本病。在两大组非选择性的肾活检标本中,6%~所以,主张Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。