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韦格纳肉芽肿
疾病别名韦格内肉芽肿疾病代码ICD:M31.3疾病分类呼吸内科疾病概述韦格纳(Wegenergranulomatosis,WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。本病起病缓慢,全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。②眼部损害。
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Wegener肉芽肿
疾病别名韦格纳肉芽肿病疾病分类风湿免疫科疾病概述Wegener肉芽肿病因不明,发病率每年为0.4/10万人,见于各年龄组,30-50岁为高峰,男性略多。16%的Wegener肉芽肿患者以眼部为首发症状,28%~眼部表现包括严重眼眶假瘤,眼眶脓肿、蜂窝组织炎或者鼻泪管阻塞,其中眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。
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皮肤白细胞破碎性血管炎
萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体,导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺,使毛细血管扩张、通透性增加;鉴别诊断应注意排除有皮肤表现的系统性血管炎,如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎。氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。
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坏死性结节病样肉芽肿病
概述:坏死性结节病样肉芽肿病(necroticsarcoidgranulomatosis,NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病,其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿,伴血管炎和大片坏死。25%的患者无症状。肌性动脉和静脉为血管炎所累及,可以有3种形态,即坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎、单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润。
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肉芽肿性多血管炎临床路径(2016年版)
3.有明显影响肉芽肿性多血管炎常规治疗的情况,不进入肉芽肿性多血管炎临床路径。(3)抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、免疫球蛋白及补体;2、药物治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等),复方新诺明,生物靶向制剂、IVIG、血浆置换或免疫吸附等。
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抗中性粒细胞胞浆抗体
别名:ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体的医学检查:检查名称:抗中性粒细胞胞浆抗体分类:免疫学检查自身抗体测定抗中性粒细胞胞浆抗体的测定原理:系统性坏死性血管炎患者的血清中存在一种与中性粒细胞胞浆中的原始颗粒和溶酶体起反应的自身抗体,用间接免疫荧光法可以检出。相关疾病:韦格纳肉芽肿
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ANCA
别名:ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体的医学检查:检查名称:抗中性粒细胞胞浆抗体分类:免疫学检查自身抗体测定抗中性粒细胞胞浆抗体的测定原理:系统性坏死性血管炎患者的血清中存在一种与中性粒细胞胞浆中的原始颗粒和溶酶体起反应的自身抗体,用间接免疫荧光法可以检出。相关疾病:韦格纳肉芽肿