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肝素钙
肝素钙药典标准:品名:中文名:肝素钙汉语拼音:Gansugai英文名:HeparinCalcium来源含量:本品系自猪或牛的肠黏膜中提取的硫酸氨基葡聚糖的钙盐,属黏多糖类物质,具有延长血凝时间的作用。供试品溶液色谱图中如有杂质峰,硫酸皮肤素的峰面积不得大于对照品溶液中的硫酸皮肤素的峰面积(5.0%);类别:抗凝血药。
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黏多糖贮积症Ⅵ型
疾病别名粘多糖增多症Ⅵ型,粘多糖贮积病Ⅵ型,粘多糖病Ⅵ型,马-拉综合征,多发性营养不良性侏儒症,Maroteaux-Lamy综合征疾病代码ICD:E76.2疾病分类风湿免疫科疾病概述黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。疾病病因本病常染色体隐性遗传。实验室检查:尿液中有过多的硫酸皮肤素。
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黏多糖贮积症Ⅴ型
疾病别名粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型,粘多糖病Ⅴ型,希氏综合征,Scheie综合征疾病代码ICD:E76.2疾病分类风湿免疫科疾病概述黏多糖贮积症Ⅴ型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。实验室检查:尿中只出现硫酸皮肤素。
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黏多糖贮积症Ⅰ型
早期曾称为‘承霤病’,1952年以后,由于在病人肝内发现硫酸皮肤素沉积,并将这类综合征改称为黏多糖贮积症。McKusick等(1965)根据病人尿中排出黏多糖的类型不同而将本病分为6型。鼻咽分泌物增多,扁桃体和腺样体增殖,颅面骨畸形,可致鼻咽腔狭窄、呼吸困难、张口呼吸、有鼾音。肝脾肿大变硬,外观呈灰色。
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肝素钠
取系统适用性试验溶液(取硫酸皮肤素对照品、多硫酸软骨素对照品与肝素钠对照品适量,加水溶解并稀释制成每1ml中各含硫酸皮肤素0.2mg、多硫酸软骨素0.2mg和肝素钠20mg的混合溶液)l0ul,注入液相色谱仪,记录色谱图,硫酸皮肤素、肝素钠与多硫酸软骨素的保留时间分别约为20分钟、30分钟和50分钟。类别:抗凝血药。
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黏多糖贮积症Ⅱ型
疾病别名粘多糖增多症Ⅱ型,粘多糖贮积病Ⅱ型,粘多糖病Ⅱ型,汉特综合征,Hunter综合征疾病代码ICD:E76.1疾病分类风湿免疫科疾病概述本型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。内脏器官沉积的黏多糖主要为硫酸乙酰肝素和硫酸皮肤素。
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黏多糖贮积症Ⅶ型
症状体征生后不久就出现特殊容貌,肝脾肿大和生长迟缓,以后可出现反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形。有明显的智力低下。黏多糖贮积症Ⅶ病人体内缺乏β-葡萄糖苷酸酶,故发生部分水解的硫酸软骨素、硫酸皮肤素等就会沉积于组织细胞内而致病。并发症本病可并发肝脾肿大,脐疝或腹股沟疝,多次发生呼吸道感染。
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黏多糖贮积症
疾病别名承霤病,多糖病,粘多糖病疾病代码ICD:E76疾病分类风湿免疫科疾病概述黏多糖病是由于组织细胞内溶酶体酶如1-艾杜糖苷酸酶、硫酸脂酶、N-乙酰-D-氨基葡糖苷酶、α-N-乙酰转移酶、β-半乳糖苷酶等缺陷造成黏多糖降解不全,并在溶酶体内堆聚,尿不完全代谢产物排出增加