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骨髓增生异常综合症
孤立的单体7染色体畸变常见于儿童,可出现在FAB分型各亚型,大多数有肝脾肿大,贫血及不同程度白细胞和血小板减少,25%患者合并有单核细胞增多,中性粒细胞表面主要糖蛋白减少,粒、单核细胞趋化功能减弱,常易发生感染。骨髓中最突出的改变是巨核细胞发育异常,分叶减少的小巨核细胞明显增多。转白率高达60%~
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MDS
孤立的单体7染色体畸变常见于儿童,可出现在FAB分型各亚型,大多数有肝脾肿大,贫血及不同程度白细胞和血小板减少,25%患者合并有单核细胞增多,中性粒细胞表面主要糖蛋白减少,粒、单核细胞趋化功能减弱,常易发生感染。骨髓中最突出的改变是巨核细胞发育异常,分叶减少的小巨核细胞明显增多。转白率高达60%~
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骨髓增生异常综合征
孤立的单体7染色体畸变常见于儿童,可出现在FAB分型各亚型,大多数有肝脾肿大,贫血及不同程度白细胞和血小板减少,25%患者合并有单核细胞增多,中性粒细胞表面主要糖蛋白减少,粒、单核细胞趋化功能减弱,常易发生感染。骨髓中最突出的改变是巨核细胞发育异常,分叶减少的小巨核细胞明显增多。转白率高达60%~
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神经纤维瘤病
疾病别名vonRecklighausen病疾病代码ICD:Q85.0疾病分类神经内科疾病概述神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。(3)周围神经肿瘤:周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,一般无明显症状,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。
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纵隔囊肿
胃肠囊肿的内衬细胞包括胃黏膜上皮细胞、小肠上皮细胞和纤毛柱状上皮细胞等,其中胃黏膜上皮细胞可具有分泌功能,导致消化性溃疡。其他辅助检查:1.气管支气管囊肿胸部X线检查常见隆突附近边界清楚、质地均匀的纵隔内肿物,多为圆形或卵圆形,随呼吸运动其形状可发生变化。2.食管囊肿手术切除是本病的惟一治疗方法。
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肝海绵状血管瘤
概述:肝脏海绵状血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤。多数血管瘤常可见到退行性病理变化,如包膜纤维性硬化、陈旧性血栓机化、玻璃样变伴有胶原增加甚至钙化。目前,对肝血管瘤的治疗方法,主要有肝叶切除术、血管瘤捆扎术、肝动脉结扎术,肝动脉栓塞术、冷冻治疗、微波固化术、瘤体内硬化剂注射术和放射治疗等。
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颈咽先天性疾病-鳃裂囊肿及瘘管
疾病分类:耳鼻喉科疾病概述:鳃裂囊肿及瘘管为胚胎时鳃裂发育异常引起。疾病描述:胚胎发育过程中,咽沟闭合受阻,留有残余的上皮组织,形成囊肿和瘘。囊肿者一般无症状,可见无意中发现颈侧有一无痛性肿块,大小不一,原形或椭圆形,与皮肤无粘连,可活动,呈囊性感,继发感染时则肿块迅速增大,局部压痛。
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先天性小眼球合并眼眶囊肿
疾病概述先天性小眼球合并眼眶囊肿(congenitalmicrophthalmuswithcyst)为发育异常所致。在胚胎发育到3~症状和体征多见于儿童,出生时即可发现患侧眼球小,或看不见眼球,患眼视力差或无视力。影像学检查1、B超检查:肿瘤内为低回声区,有时能显示眼球与囊性肿瘤相通的孔,A超显示肿瘤内为液平段。
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老年骨髓增生异常综合征
概述:骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病。约50%患者在初诊时无症状;②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS);鉴别诊断:巨幼红细胞贫血患者血清维生素B12或叶酸减少,治疗后巨幼样变很快消失,骨髓活检无ALIP,有助鉴别。阿柔比星(阿克拉霉素)3~40%直接死于感染和出血。
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老年人骨髓增生异常综合症
概述:骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病。约50%患者在初诊时无症状;②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS);鉴别诊断:巨幼红细胞贫血患者血清维生素B12或叶酸减少,治疗后巨幼样变很快消失,骨髓活检无ALIP,有助鉴别。阿柔比星(阿克拉霉素)3~40%直接死于感染和出血。
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老年人骨髓增生异常综合征
概述:骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病。约50%患者在初诊时无症状;②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS);鉴别诊断:巨幼红细胞贫血患者血清维生素B12或叶酸减少,治疗后巨幼样变很快消失,骨髓活检无ALIP,有助鉴别。阿柔比星(阿克拉霉素)3~40%直接死于感染和出血。