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骨髓增生异常综合征
孤立的单体7染色体畸变常见于儿童,可出现在FAB分型各亚型,大多数有肝脾肿大,贫血及不同程度白细胞和血小板减少,25%患者合并有单核细胞增多,中性粒细胞表面主要糖蛋白减少,粒、单核细胞趋化功能减弱,常易发生感染。骨髓中最突出的改变是巨核细胞发育异常,分叶减少的小巨核细胞明显增多。转白率高达60%~
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骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)临床路径(2019年版)
30染色体核型好中等差血细胞减少系列0~12~(2)骨髓穿刺:形态学、细胞化学、免疫表型分析、细胞/分子遗传学。2.根据患者情况可选择的检查项目::白血病相关基因检测、MDS相关基因突变筛查、骨髓祖细胞培养、HLA配型、凝血功能、溶血相关检查、叶酸、维生素B12、铁蛋白、铁代谢相关检查、感染部位病原菌培养等。
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GBZ 68—2022 职业性苯中毒诊断标准
基本信息:ICS13.100CCSC60GBZ68—2022《职业性苯中毒诊断标准》(Diagnosticstandardforoccupationalbenzenepoisoning)由国家卫生健康委于2022年3月16日《关于发布《职业性二硫化碳中毒诊断标准》等4项国家职业卫生标准的通告》(国卫通〔2022〕3号)发布,自2022年9月1日起施行,GBZ68—2013同时废止。
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GBZ 68—2013 职业性苯中毒的诊断
ICS13.100C60中华人民共和国国家职业卫生标准GBZ68—2013《职业性苯中毒的诊断》(Diagnosisofoccupationalbenzenepoisoning)由中华人民共和国卫生部于2013年02月07日发布,自2013年08月01日起实施,同时代替GBZ68—2008《职业性苯中毒诊断标准》。A.5骨髓象检查:骨髓象检查有利于了解造血损害的情况。
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骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB)临床路径(2011年版)
基本信息:《骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB)临床路径(2011年版)》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发血液内科专业6个病种临床路径的通知》(卫办医政发〔2011〕76号)印发。(2)骨髓穿刺:形态学、细胞化学、免疫表型分析、细胞/分子遗传学;4.可选择沙利度胺治疗。
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GBZ 105—2017 职业性外照射慢性放射病诊断
7.3骨髓增生异常综合征。Ⅱ度职业性外照射慢性放射病应与原发性和其他继发性再生障碍性贫血相鉴别,除职业照射史和受照剂量外,其外照射慢性放射病病程进展缓慢,首先以白细胞计数减少为主,病情逐渐进展出现血小板计数减少,可根据临床发病特点鉴别诊断。临床表现为脾大,血细胞减少,可出现贫血、感染和出血倾向。
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重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子
莫拉司亭;2.皮下注射:(1)骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血:每天用药3μg/kg,一般2~若与rhG-CSF联合用于外周血干细胞移植前的干细胞动员,宜于化疗后白细胞降至最低点(一般为停化疗后2周左右)时开始用药,剂量为每天5μg/kg,至白细胞升至5×109/L以上时开始采集干细胞,采集期间继续用药,直至采集完毕。
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吉爱姆
药品说明书:特点:重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子。=1000μl骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血:3μg/kg/日,皮下注射,需2-4天才观察到白细胞增高的最初效应,以后调节剂量使白细胞计数维持在所期望的水平,通常〈1000/μl。
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莫拉司亭
莫拉司亭;2.皮下注射:(1)骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血:每天用药3μg/kg,一般2~若与rhG-CSF联合用于外周血干细胞移植前的干细胞动员,宜于化疗后白细胞降至最低点(一般为停化疗后2周左右)时开始用药,剂量为每天5μg/kg,至白细胞升至5×109/L以上时开始采集干细胞,采集期间继续用药,直至采集完毕。
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沙格司亭
莫拉司亭;2.皮下注射:(1)骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血:每天用药3μg/kg,一般2~若与rhG-CSF联合用于外周血干细胞移植前的干细胞动员,宜于化疗后白细胞降至最低点(一般为停化疗后2周左右)时开始用药,剂量为每天5μg/kg,至白细胞升至5×109/L以上时开始采集干细胞,采集期间继续用药,直至采集完毕。
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生白能
莫拉司亭;2.皮下注射:(1)骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血:每天用药3μg/kg,一般2~若与rhG-CSF联合用于外周血干细胞移植前的干细胞动员,宜于化疗后白细胞降至最低点(一般为停化疗后2周左右)时开始用药,剂量为每天5μg/kg,至白细胞升至5×109/L以上时开始采集干细胞,采集期间继续用药,直至采集完毕。
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碱性磷酸酶染色
概述:成熟中性粒细胞中含有较多碱性磷酸酶。阳性积分正常参考值:80分以下(以计算100个中性杆状核和分叶核粒细胞为准)。相关疾病:阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、继发性红细胞增多症、慢性淋巴细胞白血病、原发性血小板增多症、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞白血病、类白血病反应、恶性淋巴瘤
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红细胞丙酮酸激酶
PK是细胞溶酶体中的一种转移酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。在波长340nm,37℃下测定15min内吸光度下降的差值,如无恒温装置,可先测一个最大A值,孵育反应液37℃15min再测A值两者相减,计算酶活力,按下式计算:式中E:每克HB酶活性,国际单位。VH:反应系统中红细胞溶血液体积。
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NAP
概述:成熟中性粒细胞中含有较多碱性磷酸酶。阳性积分正常参考值:80分以下(以计算100个中性杆状核和分叶核粒细胞为准)。相关疾病:阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、继发性红细胞增多症、慢性淋巴细胞白血病、原发性血小板增多症、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞白血病、类白血病反应、恶性淋巴瘤
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GM-CSF
莫拉司亭;2.皮下注射:(1)骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血:每天用药3μg/kg,一般2~若与rhG-CSF联合用于外周血干细胞移植前的干细胞动员,宜于化疗后白细胞降至最低点(一般为停化疗后2周左右)时开始用药,剂量为每天5μg/kg,至白细胞升至5×109/L以上时开始采集干细胞,采集期间继续用药,直至采集完毕。
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重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子
莫拉司亭;2.皮下注射:(1)骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血:每天用药3μg/kg,一般2~若与rhG-CSF联合用于外周血干细胞移植前的干细胞动员,宜于化疗后白细胞降至最低点(一般为停化疗后2周左右)时开始用药,剂量为每天5μg/kg,至白细胞升至5×109/L以上时开始采集干细胞,采集期间继续用药,直至采集完毕。
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妊娠合并再生障碍性贫血
疾病代码:ICD:O99.0疾病分类:妇产科疾病概述:再生障碍性贫血(aplasticanemia)是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境受损,而造成的以全血细胞减少为主要表现的一组综合病症。多数病例多部位骨髓增生低下,粒、红细胞减少、不易找到巨核细胞,非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱性细胞、网状细胞、淋巴细胞增多。
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[重组]人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子
莫拉司亭;2.皮下注射:(1)骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血:每天用药3μg/kg,一般2~若与rhG-CSF联合用于外周血干细胞移植前的干细胞动员,宜于化疗后白细胞降至最低点(一般为停化疗后2周左右)时开始用药,剂量为每天5μg/kg,至白细胞升至5×109/L以上时开始采集干细胞,采集期间继续用药,直至采集完毕。
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吉姆欣
莫拉司亭;2.皮下注射:(1)骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血:每天用药3μg/kg,一般2~若与rhG-CSF联合用于外周血干细胞移植前的干细胞动员,宜于化疗后白细胞降至最低点(一般为停化疗后2周左右)时开始用药,剂量为每天5μg/kg,至白细胞升至5×109/L以上时开始采集干细胞,采集期间继续用药,直至采集完毕。
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先特能
莫拉司亭;2.皮下注射:(1)骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血:每天用药3μg/kg,一般2~若与rhG-CSF联合用于外周血干细胞移植前的干细胞动员,宜于化疗后白细胞降至最低点(一般为停化疗后2周左右)时开始用药,剂量为每天5μg/kg,至白细胞升至5×109/L以上时开始采集干细胞,采集期间继续用药,直至采集完毕。
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骨髓活体组织检查术
恶性淋巴瘤特别是了解有无骨髓早期局灶性的受累、淀粉样变性、多发性骨髓瘤、肉芽肿瘤、转移癌、再生障碍性贫血,恶性组织细胞增生症等患者。3.拔出活检针时应沿一个方向旋转退针,从针套进针口插入针芯(如国产活检针应取下活动套管后再插入针芯),将骨髓组织块推出针外,一般可取得组织块约(1.5~
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小儿骨髓增生异常综合症
骨髓增生异常综合征(简称MDS)是指某些因素损伤骨髓造血干细胞所引起的一组以骨髓病态造血,外周血中一系或数系血细胞减少及形态异常和免疫异常为主要特征的血液病。本病病因未明,可能与某些因素(如病毒性肝炎、接触苯、有机磷、放射线或服用氯酶素、地巴唑等)有关。2.肝脾轻 ̄中度肿大,可有淋巴结肿大。
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反应性浆细胞增多
概述:反应性浆细胞增多症(reactiveplasmacytosis,RP)是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。如恶性肿瘤则预后差。血清蛋白电泳:可见在免疫球蛋白区呈多克隆增粗带,无单株峰。(5)可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。
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重组人粒巨噬细胞集落刺激因子
用量用法:本品为无菌干冻粉剂,用稀积液溶解后,静注或皮下注射。在骨髓增生异常综合征,再生障碍性贫血伴白细胞减少,使用剂量为每公斤体重3μg,皮下注射,每日1次。骨髓移植,每日每公斤体重5~较少见的为低血压、恶心、水肿、胸痛、骨痛和腹泻。偶见血清白蛋白水平低下。
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沙格莫丁
用量用法:本品为无菌干冻粉剂,用稀积液溶解后,静注或皮下注射。在骨髓增生异常综合征,再生障碍性贫血伴白细胞减少,使用剂量为每公斤体重3μg,皮下注射,每日1次。骨髓移植,每日每公斤体重5~较少见的为低血压、恶心、水肿、胸痛、骨痛和腹泻。偶见血清白蛋白水平低下。
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铁染色
概述:骨髓小粒中有含铁血黄素称细胞外铁;铁染色的医学检查:检查名称:铁染色分类:血细胞化学染色铁染色的测定原理:正常骨髓内含有一定量的铁,以含铁血黄素的形式贮存,供红细胞合成血红蛋白用(细胞外铁),幼红细胞内也含有铁粒(铁粒幼细胞)。铁粒染色可作为诊断缺铁性贫血及指导铁剂治疗的一个方法。
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反应性浆细胞增多症
概述:反应性浆细胞增多症(reactiveplasmacytosis,RP)是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。如恶性肿瘤则预后差。血清蛋白电泳:可见在免疫球蛋白区呈多克隆增粗带,无单株峰。(5)可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。
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脐带血造血干细胞治疗技术管理规范(试行)
基本信息:为贯彻落实《医疗技术临床应用管理办法》,做好脐带血造血干细胞治疗技术审核和临床应用管理,保障医疗质量和医疗安全,卫生部组织制定了《脐带血造血干细胞治疗技术管理规范(试行)》,2009年11月13日(卫办医政发〔2009〕189号)印发。本治疗技术管理规范适用于脐带血造血干细胞移植技术。
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人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子
用量用法:本品为无菌干冻粉剂,用稀积液溶解后,静注或皮下注射。在骨髓增生异常综合征,再生障碍性贫血伴白细胞减少,使用剂量为每公斤体重3μg,皮下注射,每日1次。骨髓移植,每日每公斤体重5~较少见的为低血压、恶心、水肿、胸痛、骨痛和腹泻。偶见血清白蛋白水平低下。
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粒细胞-巨噬细胞集刺激因子
用量用法:本品为无菌干冻粉剂,用稀积液溶解后,静注或皮下注射。在骨髓增生异常综合征,再生障碍性贫血伴白细胞减少,使用剂量为每公斤体重3μg,皮下注射,每日1次。骨髓移植,每日每公斤体重5~较少见的为低血压、恶心、水肿、胸痛、骨痛和腹泻。偶见血清白蛋白水平低下。
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外照射亚急性放射病
疾病分类:肿瘤科疾病概述:放射工作人员或非放射工作人员长期接触导致的本病。3.骨髓检查增生减低,如增生活跃须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞增多。4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。
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实验胚胎学
概述实验胚胎学(experimentalembryology)用实验方法干扰胚胎,研究胚胎的各部分在发育中的相互作用,从而探讨胚胎发育中的因果关系的胚胎学分支学科。由于受当时思潮的影响只能用先成论或渐成论解释个体发育的原因。移植块不仅按照原来的预定命运形成脊索、肌节等,并且还影响宿主的细胞使之产生神经组织。
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获得性再生障碍性贫血
概述:获得性再生障碍性贫血(acquiredaplasticanemia,AA)是指原发性无纤维化和异常浸润的骨髓衰竭(低增生)导致的全血细胞减少。(3)肾上腺糖皮质激素:以甲泼尼龙和泼尼松为主。“白膜”输注:即具有正常免疫功能的白细胞(主要是中性粒细胞),用于抗生素及其他支持治疗仍不能控制的严重感染。
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糖原染色
中文名:糖原染色英文名:Glycogenstain概述:细胞内含1,2-乙二醇基的多糖类经过碘酸氧化后产生醛基,与特殊染液作用,使无色品红变成红色化合物,沉淀于胞质之中。相关疾病:单核细胞白血病、戈谢病、骨髓增生异常综合征、急性淋巴细胞白血病、巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血
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AA
概述:获得性再生障碍性贫血(acquiredaplasticanemia,AA)是指原发性无纤维化和异常浸润的骨髓衰竭(低增生)导致的全血细胞减少。(3)肾上腺糖皮质激素:以甲泼尼龙和泼尼松为主。“白膜”输注:即具有正常免疫功能的白细胞(主要是中性粒细胞),用于抗生素及其他支持治疗仍不能控制的严重感染。
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原发性血小板增多症临床路径(2016年版)
2.根据患者情况可选择:铁蛋白、ENA抗体谱、免疫球蛋白定量、血小板黏附和聚集试验、蛋白C、蛋白S、叶酸、维生素B12、淋巴细胞亚群、细胞因子、转铁蛋白及受体、促红细胞生成素(sEPO)、JAK2exon12、MPLW515L/K、CALRexon9基因突变筛查。对干扰素、羟基脲治疗不能耐受或耐药者,可应用阿那格雷。
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造血干细胞移植技术管理规范(2017年版)
1.造血干细胞移植技术适用于治疗以下血液系统疾病:(1)恶性疾病:急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、淋巴瘤及其他某些恶性肿瘤等。外周血单个核细胞数≥5×108/Kg,CD34+细胞数≥2×106/Kg。同时,明确了造血干细胞移植技术等15个“限制临床应用”医疗技术的医疗质量控制指标。
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伊马替尼
联合化疗治疗新诊断的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的儿童患者;合理用药要点:1.用药前必须经由国家药品监督管理局批准的检测方法确定肿瘤为C-KIT突变阳性,才可使用伊马替尼治疗,免疫组化CD117阳性不能替代KIT突变基因检测,伊马替尼不能用于KIT野生型黑色素瘤患者。
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来那度胺
药品名称:来那度胺Lenalidomide分类:血液肿瘤用药是否需要检测靶点:否制剂与规格:胶囊:10mg、25mg适应证:初治及复发难治性多发性骨髓瘤。3.硼替佐米与来那度胺具有协同作用。7.对于接受来那度胺与地塞米松联合治疗的多发性骨髓瘤患者,深静脉血栓和肺栓塞的风险显著升高。※11.轻链淀粉样变性(仅有Ⅰ~