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颅咽管瘤
概述:颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤。X颅骨平片可显示鞍结节蝶鞍前壁骨质增生,蝶鞍一般不扩大。(九)空蝶鞍症空蝶鞍症是指鞍膈孔扩大或鞍膈消失,鞍内空虚并被脑脊液所填充,垂体萎缩并偏居于一侧。气脑造影显示蝶鞍扩大。
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儿童颅咽管瘤诊疗规范(2021年版)
鳞状乳头型颅咽管瘤可能是由于残存于结节漏斗部的Rathke囊的上皮细胞发生鳞状化生导致,近年来BRAF基因的p.V600E突变被发现广泛存在于鳞状乳头型颅咽管瘤中。清晨皮质醇为3mg/L~实性成分在CT上为不均匀、等或稍高密度。5d,根据患者的一般状态、食欲、血压、血钠,静脉输注或口服氢化可的松减量至每日25mg/m2。
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翼点入路颅咽管瘤切除术
骨瓣尽量接近颅前、中窝底部,以便抬起额叶与颞叶。视交叉后方(前置型视交叉)的囊性脑室内及脑室旁型颅咽管瘤如采用本入路切除,则需开放侧裂池、颈动脉池,显示前置型视交叉、大脑前动脉第1段、前交通动脉和扩张的终板。这时给予大剂量激素,还可起到抗脑水肿的作用,可给予地塞米松或甲泼尼龙(methylprednisolone)。
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经胼胝体或额叶皮质-侧脑室入路颅咽管瘤切除术
第三脑室内颅咽管瘤与胶样囊肿类似,但胶样囊肿有一个薄壁,其内容为液体,可用吸引器或超声吸引装置吸除,其囊壁无血管,与第三脑室壁无粘连,仅在其底部邻近第三脑室脉络丛处有连接,可电灼切断,故胶样囊肿可经扩大的室间孔手术,不必切断穹窿柱或经脉络膜裂。尿崩症的治疗,主要使病人排尿量控制在每日3000ml以内。
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经翼点入路颅咽管瘤切除术
骨瓣尽量接近颅前、中窝底部,以便抬起额叶与颞叶。视交叉后方(前置型视交叉)的囊性脑室内及脑室旁型颅咽管瘤如采用本入路切除,则需开放侧裂池、颈动脉池,显示前置型视交叉、大脑前动脉第1段、前交通动脉和扩张的终板。这时给予大剂量激素,还可起到抗脑水肿的作用,可给予地塞米松或甲泼尼龙(methylprednisolone)。
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联合入路颅咽管瘤切除术
手术名称:联合入路颅咽管瘤切除术分类:神经外科/颅内肿瘤手术/幕上肿瘤手术/颅咽管瘤手术ICD编码:07.7206适应症:对于巨大的颅咽管瘤,如瘤体扩及鞍隔上视交叉周围及鞍后,向上侵入第三脑室阻塞室间孔,引起脑室扩大,经上述任何单一入路均难充分切除肿瘤,可采用上述两种以上的联合入路。实质性瘤块应分块切除;
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经额下入路颅咽管瘤切除术
手术名称:经额下入路颅咽管瘤切除术分类:神经外科/颅内肿瘤手术/幕上肿瘤手术/颅咽管瘤手术ICD编码:07.7202适应症:经额下入路颅咽管瘤切除术适用于:1.位于视交叉前方的(后置型视交叉)鞍隔上-视交叉前-脑室外型颅咽管瘤。一般脑部手术后早期给予大剂量可的松作为手术应激疗法,继续3~
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终板入路颅咽管瘤切除术
手术名称:终板入路颅咽管瘤切除术别名:经终板入路颅咽管瘤切除术分类:神经外科/颅内肿瘤手术/幕上肿瘤手术/颅咽管瘤手术ICD编码:07.7204概述:颅咽管瘤影像学表现见图4.3.1.3.4-1~3.预防上消化道出血。这时给予大剂量激素,还可起到抗脑水肿的作用,可给予地塞米松或甲泼尼龙(methylprednisolone)。
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经终板入路颅咽管瘤切除术
手术名称:终板入路颅咽管瘤切除术别名:经终板入路颅咽管瘤切除术分类:神经外科/颅内肿瘤手术/幕上肿瘤手术/颅咽管瘤手术ICD编码:07.7204概述:颅咽管瘤影像学表现见图4.3.1.3.4-1~3.预防上消化道出血。这时给予大剂量激素,还可起到抗脑水肿的作用,可给予地塞米松或甲泼尼龙(methylprednisolone)。
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Rathke裂囊肿手术
蝶鞍上囊肿手术;适应症:由于本病在临床与影像学表现酷似蝶鞍内或轻度向鞍隔上方发展的囊性垂体瘤或颅咽管瘤,故其手术适应证与该部位的上两种肿瘤同。经颅手术者术中囊液溢入周围蛛网膜下腔易致术后脑膜炎,故术中切开囊壁时应于其周围垫好棉片以免囊液外溢,手术结束时用生理盐水反复冲洗术野,术后给予地塞米松治疗。
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拉特克颊裂囊肿手术
蝶鞍上囊肿手术;适应症:由于本病在临床与影像学表现酷似蝶鞍内或轻度向鞍隔上方发展的囊性垂体瘤或颅咽管瘤,故其手术适应证与该部位的上两种肿瘤同。经颅手术者术中囊液溢入周围蛛网膜下腔易致术后脑膜炎,故术中切开囊壁时应于其周围垫好棉片以免囊液外溢,手术结束时用生理盐水反复冲洗术野,术后给予地塞米松治疗。
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蝶鞍上囊肿手术
蝶鞍上囊肿手术;适应症:由于本病在临床与影像学表现酷似蝶鞍内或轻度向鞍隔上方发展的囊性垂体瘤或颅咽管瘤,故其手术适应证与该部位的上两种肿瘤同。经颅手术者术中囊液溢入周围蛛网膜下腔易致术后脑膜炎,故术中切开囊壁时应于其周围垫好棉片以免囊液外溢,手术结束时用生理盐水反复冲洗术野,术后给予地塞米松治疗。
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经蝶窦入路颅咽管瘤切除术
5.鞍上瘤块较大或向颅前、中、后窝扩展。7.鞍上型颅咽管瘤侵入蝶鞍内,但未达鞍底且垂体位于肿瘤下方者,如经蝶窦入路手术,切开鞍底硬脑膜后,首先看到正常垂体,难以发现肿瘤,而鞍内广泛探查又可加重垂体功能障碍者。这时给予大剂量激素,还可起到抗脑水肿的作用,可给予地塞米松或甲泼尼龙(methylprednisolone)。
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第三脑室肿瘤
由第三脑室外突入第三脑室内生长的肿瘤,除有因阻塞脑脊液循环通路造成颅内压增高外,还具有其原发部位脑组织受侵犯所产生的局灶症状和体征以及其所特有的X线征象。X线颅骨平片常可见松果体钙化增大,脑室造影显示侧及室扩大,第三脑室后都充盈缺损和中脑导水管前移,脑血管造影可见大及大静脉抬高。
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先天性肿瘤
概述:先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤,其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时,则产生共济失调及眼球震颤等,肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状,出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。
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高颅压性脑水肿
概述:高颅压性脑积水实质上是由于脑脊液循环通路上的脑室系统和蛛网膜下腔阻塞,引起脑室内平均压力或搏动压力增高产生脑室扩大,以致不能代偿,而出现相应的临床症状。高颅压性脑积水有时可表现出原发病变的症状。相关药品:维生素A、甘露醇、氢氯噻嗪、氯噻嗪、乙酰唑胺相关检查:维生素A
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视交叉病变
概述:视交叉是由双眼视网膜鼻侧半交叉纤维和双眼视网膜颞侧半不交叉纤维所共同组成。一般而言,视交叉后面损害多为第三脑室病变,下面损害为垂体瘤所致,后下面则考虑颅咽管瘤,前下面还应排除脑膜炎、蛛网膜炎等,前面损害可能是脑膜瘤引起,上面损害多由于Willio氏血管环或大脑前动脉发生的血管瘤。
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高颅压性脑积水
概述:高颅压性脑积水实质上是由于脑脊液循环通路上的脑室系统和蛛网膜下腔阻塞,引起脑室内平均压力或搏动压力增高产生脑室扩大,以致不能代偿,而出现相应的临床症状。高颅压性脑积水有时可表现出原发病变的症状。相关药品:维生素A、甘露醇、氢氯噻嗪、氯噻嗪、乙酰唑胺相关检查:维生素A
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肥胖性生殖无能性营养不良症
概述:肥胖性生殖无能综合征又称Fr hlich综合征(Fr hlichsyndrome)、Babinski-Fr hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。相关药品:葡萄糖、甲睾酮、睾酮、西布曲明相关检查:黄体生成素、卵泡刺激素、胰岛素、生长激素、葡萄糖耐量试验、睾酮、雌激素
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肥胖性生殖无能综合征
概述:肥胖性生殖无能综合征又称Fr hlich综合征(Fr hlichsyndrome)、Babinski-Fr hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。相关药品:葡萄糖、甲睾酮、睾酮、西布曲明相关检查:黄体生成素、卵泡刺激素、胰岛素、生长激素、葡萄糖耐量试验、睾酮、雌激素
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肥胖性生殖无能性营养不良
概述:肥胖性生殖无能综合征又称Fr hlich综合征(Fr hlichsyndrome)、Babinski-Fr hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。相关药品:葡萄糖、甲睾酮、睾酮、西布曲明相关检查:黄体生成素、卵泡刺激素、胰岛素、生长激素、葡萄糖耐量试验、睾酮、雌激素
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肥胖性生殖无能综合症
概述:肥胖性生殖无能综合征又称Fr hlich综合征(Fr hlichsyndrome)、Babinski-Fr hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。相关药品:葡萄糖、甲睾酮、睾酮、西布曲明相关检查:黄体生成素、卵泡刺激素、胰岛素、生长激素、葡萄糖耐量试验、睾酮、雌激素
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脑性肥胖症
概述:肥胖性生殖无能综合征又称Fr hlich综合征(Fr hlichsyndrome)、Babinski-Fr hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。相关药品:葡萄糖、甲睾酮、睾酮、西布曲明相关检查:黄体生成素、卵泡刺激素、胰岛素、生长激素、葡萄糖耐量试验、睾酮、雌激素
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神经垂体营养不良综合征
概述:肥胖性生殖无能综合征又称Fr hlich综合征(Fr hlichsyndrome)、Babinski-Fr hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。相关药品:葡萄糖、甲睾酮、睾酮、西布曲明相关检查:黄体生成素、卵泡刺激素、胰岛素、生长激素、葡萄糖耐量试验、睾酮、雌激素
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神经源性性腺低功能综合征
概述:肥胖性生殖无能综合征又称Fr hlich综合征(Fr hlichsyndrome)、Babinski-Fr hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。相关药品:葡萄糖、甲睾酮、睾酮、西布曲明相关检查:黄体生成素、卵泡刺激素、胰岛素、生长激素、葡萄糖耐量试验、睾酮、雌激素
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鞍结节和鞍隔脑膜瘤
疾病分类:神经外科,肿瘤科疾病概述:其发生率约占颅内脑膜瘤的5%,鞍结节脑膜瘤的附着点在鞍结节,由蝶鞍的前上方长出,与从鞍内长出的垂体瘤以及从鞍上长出的颅咽管瘤不同,症状也有差别。症状:癫癎发作,骨性凸出或颅骨缺损。④最后视觉通路受压严重,视力完全丧失,颅内压增高明显,甚至引起明显的脑干受损症状。
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Lenosis-Cleres综合征
概述:肥胖性生殖无能综合征又称Fr hlich综合征(Fr hlichsyndrome)、Babinski-Fr hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。相关药品:葡萄糖、甲睾酮、睾酮、西布曲明相关检查:黄体生成素、卵泡刺激素、胰岛素、生长激素、葡萄糖耐量试验、睾酮、雌激素
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Babinski-Frohlich综合征
概述:肥胖性生殖无能综合征又称Fr hlich综合征(Fr hlichsyndrome)、Babinski-Fr hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。相关药品:葡萄糖、甲睾酮、睾酮、西布曲明相关检查:黄体生成素、卵泡刺激素、胰岛素、生长激素、葡萄糖耐量试验、睾酮、雌激素
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肥胖性生殖器退化综合征
概述:肥胖性生殖无能综合征又称Fr hlich综合征(Fr hlichsyndrome)、Babinski-Fr hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。相关药品:葡萄糖、甲睾酮、睾酮、西布曲明相关检查:黄体生成素、卵泡刺激素、胰岛素、生长激素、葡萄糖耐量试验、睾酮、雌激素
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压迫性视神经病变
概述:压迫性视神经病变(compressiveopticneuropathy)由于眶内或颅内肿瘤或转移癌直接压迫或浸润所致,临床上有时易误诊,应引起警惕。在颅内以鞍区占位性病变多见。转移癌如鼻咽癌,淋巴网状细胞内瘤(何杰金氏病)及额叶胶质瘤和星形细胞瘤,错构瘤、结核瘤、梅毒胶样肿、隐球菌病、结节病、癌性脑膜病变等均可引起。
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颅咽管瘤的放射治疗
名称:颅咽管瘤的放射治疗适应证:颅咽管瘤的放射治疗适用于:1.手术切除不彻底的颅咽管瘤。2.由于肿瘤原因导致视力、视野受损,未实施视神经减压术者。注意事项:1.预防并及时治疗早期急性和早期迟发脑放射反应,尽量减少放射性脑损伤。3.因脑水肿导致明显颅内压增高,须用糖皮质激素类药物和脱水利尿药。
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X刀
概述:立体定向放射手术(stereotacticradiosurgery,SRS)俗称γ刀、X刀。2.颅内小的(小于3cm)良性肿瘤,并与视神经、丘脑下部、脑干等重要结构有间隙者,如听神经瘤、垂体瘤、大脑凹面脑膜瘤、颅咽管瘤等。2.相对禁忌证包括:(1)放射高度敏感肿瘤如松果体瘤、髓母细胞瘤。2d给予地塞米松、甘露醇、利尿药等药物。
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γ刀
概述:立体定向放射手术(stereotacticradiosurgery,SRS)俗称γ刀、X刀。2.颅内小的(小于3cm)良性肿瘤,并与视神经、丘脑下部、脑干等重要结构有间隙者,如听神经瘤、垂体瘤、大脑凹面脑膜瘤、颅咽管瘤等。2.相对禁忌证包括:(1)放射高度敏感肿瘤如松果体瘤、髓母细胞瘤。2d给予地塞米松、甘露醇、利尿药等药物。
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立体定向放射手术
概述:立体定向放射手术(stereotacticradiosurgery,SRS)俗称γ刀、X刀。2.颅内小的(小于3cm)良性肿瘤,并与视神经、丘脑下部、脑干等重要结构有间隙者,如听神经瘤、垂体瘤、大脑凹面脑膜瘤、颅咽管瘤等。2.相对禁忌证包括:(1)放射高度敏感肿瘤如松果体瘤、髓母细胞瘤。2d给予地塞米松、甘露醇、利尿药等药物。
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垂体性矮小病
概述:垂体性侏儒症系指青春期以前垂体前叶生长激素缺乏所致的生长发育障碍。临床上分为特发性和继发性,以前者为多,占全部垂体性侏儒症的60-70%,后者因下丘脑-垂体的器质性病变所致,主要有颅咽管瘤、松果体瘤等。女性无月经,乳房不发育,子宫小,外阴幼稚,无腋毛。2.X线检查骨龄幼稚。
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儿童原发性中枢神经系统肿瘤的放射治疗
未能全切除的垂体瘤、颅咽管瘤、松果体细胞瘤等;2.有明显经脑脊液种植播散的颅内肿瘤,如髓母细胞瘤、鞍上区生殖细胞瘤、部分松果体区生殖细胞瘤、室管膜母细胞瘤、部分幕下室管膜瘤以及已证实有蛛网膜下隙播散的颅内恶性肿瘤等需做全脑全脊髓放射治疗。5.严重颅内压增高未得到控制。6.术后颅内活动性出血。
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放射性药物注入法
概述:放射性药物注入法即将放射性药物(胶体、微球或其他放射性药物)直接注入或在超声波的引导下注入肿瘤组织内。(3)颅咽管瘤,经颅底直接注射放射性胶体于肿瘤囊腔内。(1)实体肿瘤的注射量:首先采用CT或核医学方法确定肿瘤的体积,然后按18.5MBq(0.5mCi)/cm3的量注射,预计肿瘤组织的吸收剂量可达4000~
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光动力治疗
操作名称光动力治疗适应症1.恶性肿瘤①皮肤及皮下部:原位癌(Bowen病)、鳞癌、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、转移性乳癌、Kaposi肉瘤、蕈样肉芽肿等。中度光敏性皮炎除注意避光外,可服苯海拉明25mg,3/d等抗过敏药物;2.光动力疗法治疗鲜红斑痣(1)光敏剂给药方法:①常用血卟啉衍生物4-5mg/kg或血卟啉单甲醚4-6mg/kg。
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下丘脑疾病
下丘脑分泌的刺激垂体前叶的激素有促甲状腺生长激素释放激素(TRH)、促黄体激素释放激素(LHRH)、促卵泡激素释放激素(FSHRH)、生长激素释放激素(GHRH)、促皮质激素释放激素(CRH)、催乳素释放因子(PRF);四、肉芽肿结节病,汉-许-克病(Hand-Schuller-Christiandisease),嗜酸细胞肉芽肿,多系统性肉芽肿。
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泌乳素
化验结果意义:(1)升高:①生理性:妊娠、哺乳。②病理性:垂体肿瘤、肉芽肿、头颅咽管瘤、组织细胞增生症X、肢端肥大症、垂体腺瘤向蝶鞍上部转移、低血糖、应激状态、原发性甲状腺功能减退症、前胸部损伤(创伤、手术、带状疱疹)、精神疾病、药物(降压剂、安定剂、避孕药、镇惊药)的服用、多囊性卵巢、肾功能不全等。
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头部立体定向放射治疗
名称:头部立体定向放射治疗适应证:头部立体定向放射治疗适用于:X(γ)射线立体定向放射治疗最佳适应证是颅内深部的、平均直径<3cm的病灶。颅内良性肿瘤包括脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、颅咽管瘤、畸胎瘤,脊索瘤等。(3)颅内血管疾病:动静禁忌证:1.绝对禁忌证顽固性颅内压增高,脑室明显扩大。
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交感神经功能亢进
概述:交感神经功能亢进系由各种原因所致的交感神经兴奋性增强而引起效应器官表现出的一系列综合症状。2.局部病变:(1)间脑病变:颅咽管瘤、垂体瘤、丘脑肿瘤、炎症、损伤、中毒、血管性疾病等。间脑性癫痫发作时血压突然升高,同时伴颜面潮红、流泪、流涎、出汗、瞳孔散大、心率增快、意识障碍、呼吸节律变化、尿失禁等。
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立体定向脑瘤间质放射治疗
手术名称:立体定向脑瘤间质放射治疗分类:神经外科/立体定向手术ICD编码:92.3912概述:立体定向脑瘤间质放射治疗又称立体定向脑瘤内近距离照射,系采用立体定向技术,将放射性核素置入脑肿瘤内,使脑瘤局部产生大剂量的放射效应(100~田增民等于1987~颗粒状核素通过导管置入,而胶体状核素经穿刺针直接用注射器注入。
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显微外科技术
显微神经外科技术是指在显微镜(放大镜)下,应用特制的显微神经外科器材,对颅脑、脊髓区的神经、血管和肿块组织等,进行分离、移植、切除、磨开、吻合和连接等细微操作的统称。颅内外血管移植术等。3.颅内显微血管减压术治疗三叉神经痛、舌咽神经痛、面肌痉挛和脊髓前外侧束切断术治疗各种原因引起的恶痛。