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先天性心脏病
②在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕母接触放射线;15%大血管移位8%~(二)先心病患者应在专科医师指导下,到具备先心病诊疗条件的医疗机构或诊疗中心,根据病情和个体情况,选择适宜时机进行手术或介入治疗。
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肺动脉瓣狭窄
重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭,除有呼吸困难外,尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。若卵圆孔未闭,导管自右心房可经未闭的卵圆孔而进入左心房。本病病程中容易罹患肺部感染,亦可并发感染性心内膜炎,在瓣膜、肺动脉壁或漏斗部查见赘生物,如不及时处理亦非常危险。肺动脉狭窄占所有先天性心脏病的10.7%~
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先天性心脏病介入治疗临床路径(2016年版)
3.辅助检查:超声心动图提示先天性心脏病(动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损)。:根据《临床诊疗指南-心血管分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2009年),《临床技术操作规范-心血管病学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2007年)1.一般治疗:心内科护理常规、二级护理、饮食、测血压、陪人。
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全国出生缺陷综合防治方案
先天性心脏病、唐氏综合征、耳聋、神经管缺陷、地中海贫血等严重出生缺陷得到有效控制。(三)深入开展三级预防,减少先天残疾发生。逐步扩大筛查病种,有条件的地方可将先天性肾上腺皮质增生症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等遗传代谢性疾病和先天性心脏病、髋关节发育不良等先天性结构畸形纳入新生儿疾病筛查范围。
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儿童感染性心内膜炎临床路径(2017年版)
2.临床指标:(1)主要指标:1)血培养阳性:在使用抗菌药物前1-2小时采血3次做血培养,每次在不同部位采血,血培养有相同的感染性心内膜炎的常见微生物(草绿色链球菌,金黄色葡萄球菌,凝固酶阴性葡萄球菌,肠球菌等);有心功能不全者,根据病情予以相应的抗心力衰竭治疗。(2)耐药菌感染;
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Ebstein心脏畸形
概述:Ebstein心脏畸形(又称三尖瓣下移畸形)的定义为三尖瓣及其瓣下结构形态异常,隔瓣和后瓣均有不同程度下移至右心室,同时存在右心室发育畸形。在肺动脉瓣环下2~少数合并部分肺静脉异位连接、室间隔缺损、法洛四联症、完全性大动脉转位、动脉导管未闭、主动脉缩窄以及先天性二尖瓣狭窄和左心室发育不全等。
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红细胞增多症眼底
概述:红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。本病产生视盘水肿者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。全身表现:患者呈发绀面容,尤以唇、舌发绀更明显,黏膜及四肢也发绀。红细胞增多症眼底的并发症:视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。
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完全性大动脉转位的生理矫治手术
6.阻塞性肺血管病变完全性大动脉转位合并室间隔缺损病人比其他先天性心脏病肺部血流增多者比较,其肺血管病的发展明显加快和严重。⑤应用4-0聚丙烯线缝合右心房切口后缘下端至下腔静脉口周围的心房组织,连续缝合绕经冠状静脉窦后缘和房间隔切口前缘直到上腔静脉口(图6.32.2-5)。①开胸后首先准备心包片。
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Vaquez-Osler病视网膜病变
概述:红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。本病产生视盘水肿者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。全身表现:患者呈发绀面容,尤以唇、舌发绀更明显,黏膜及四肢也发绀。红细胞增多症视网膜病变的并发症:视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。
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红细胞增多视网膜病变
概述:红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。本病产生视盘水肿者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。全身表现:患者呈发绀面容,尤以唇、舌发绀更明显,黏膜及四肢也发绀。红细胞增多症视网膜病变的并发症:视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。
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红细胞增多症视网膜病变
概述:红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。本病产生视盘水肿者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。全身表现:患者呈发绀面容,尤以唇、舌发绀更明显,黏膜及四肢也发绀。红细胞增多症视网膜病变的并发症:视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。
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左心室双出口的矫治手术
手术名称:左心室双出口的矫治手术别名:左心室双出口畸形外科治疗;麻醉和体位:仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单,由于主动脉起源于左心室,可用补片闭合室间隔缺损,不用心内隧道,缺损小时也无需扩大。3d,持续静脉滴注小剂量多巴胺和(或)多巴酚酊胺及硝普钠。
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抗SS-A(Ro)抗体
一种敏感性和特异性都很高的方法是放射免疫沉淀法,此法是用放射性36S-蛋氨酸或32P-正磷酸盐标记组织培养细胞,标记上36S的代表所有蛋白质,标记上32P的代表磷酸化蛋白,此外,细胞内RNAs也标记上32P。抗SS-A和抗SS-B阳性的原发性干燥综合征患者通常表现出更多的腺体外症状,如脉管炎、淋巴结病。
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左心室双出口矫治术
手术名称:左心室双出口的矫治手术别名:左心室双出口畸形外科治疗;麻醉和体位:仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单,由于主动脉起源于左心室,可用补片闭合室间隔缺损,不用心内隧道,缺损小时也无需扩大。3d,持续静脉滴注小剂量多巴胺和(或)多巴酚酊胺及硝普钠。
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继发性红细胞增多症
G1期DNA为二倍体含量。在脱核之前,晚幼红细胞的波状运动增加,经过几次收缩,把核挤到胞质一极而后脱出。相关药品:氧、葡萄糖、腺苷、甘油、维生素B12、组胺相关检查:红细胞生成素、血红蛋白、血细胞比容、血氧饱和度、一氧化碳、有核红细胞、血清蛋白电泳、雌激素、抗利尿激素、红细胞计数、血小板计数
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继发性红细胞增多
G1期DNA为二倍体含量。在脱核之前,晚幼红细胞的波状运动增加,经过几次收缩,把核挤到胞质一极而后脱出。相关药品:氧、葡萄糖、腺苷、甘油、维生素B12、组胺相关检查:红细胞生成素、血红蛋白、血细胞比容、血氧饱和度、一氧化碳、有核红细胞、血清蛋白电泳、雌激素、抗利尿激素、红细胞计数、血小板计数
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选择性心血管造影检查
(4)原发性心肌病;76%泛影葡胺,用量1~操作方法:心血管造影是将造影剂快速注入心脏或大血管内,借以显示心脏大血管的内部解剖结构和循环功能的一种特殊检查方法。主要用于诊断左心室和主动脉病变,如先天性心脏病室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、永存房室管畸形、肥厚性心肌病及室壁瘤等。2.使用造影剂前应做碘过敏试验。
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左心室双出口畸形外科治疗
手术名称:左心室双出口的矫治手术别名:左心室双出口畸形外科治疗;麻醉和体位:仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单,由于主动脉起源于左心室,可用补片闭合室间隔缺损,不用心内隧道,缺损小时也无需扩大。3d,持续静脉滴注小剂量多巴胺和(或)多巴酚酊胺及硝普钠。
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三尖瓣闭锁新生儿的姑息手术
该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位,占5.5%,仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0~在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中,38例合并小的室间隔缺损和(或)漏斗部狭窄形成阻塞,肺动脉瓣及其瓣环正常;15个月进行全腔静脉与肺动脉连接,将肝静脉血引至两侧肺,防止肺动静脉瘘的发生。
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姑息性手术治疗三尖瓣闭锁
该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位,占5.5%,仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0~在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中,38例合并小的室间隔缺损和(或)漏斗部狭窄形成阻塞,肺动脉瓣及其瓣环正常;15个月进行全腔静脉与肺动脉连接,将肝静脉血引至两侧肺,防止肺动静脉瘘的发生。
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右心室造影
操作名称:右心室造影适应证:右心室造影适用于:1.先天性心脏病右心排血受阻疾患。7.三尖瓣关闭不全。禁忌证:1.对比剂和麻醉剂过敏。76%离子型或300~(2)对比剂并发症:休克、惊厥、横断性脊髓损伤、癫痫和脑水肿、喉头水肿、喉头或(和)支气管痉挛、肺水肿、急性肾功能衰竭等。(3)严重心律失常和心搏骤停。
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右侧大动脉转位的姑息手术治疗
手术名称:完全性大动脉转位的姑息手术别名:右侧大动脉转位的姑息手术治疗;术后处理:完全性大动脉转位室间隔完整的婴儿在姑息性手术后均需要持续静脉滴注多巴胺和多巴酚丁胺以及硝酸甘油支持心脏收缩力量和改善四肢末梢循环,特别是在肺动脉带缩术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术,有时还要加用副肾上腺素。
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先天性主动脉缩窄临床路径(2017年版)
:1.术后早期持续监测,观察生命体征。3.围手术期并发症:术中大出血、心功能不全、溶血、感染性心内膜炎、术后伤口感染、重要脏器功能不全、术后呼吸系统感染等造成住院日延长和费用增加。二、先天性主动脉缩窄临床路径表单:适用对象:第一诊断为先天性心脏病(主动脉缩窄_(ICD-10:Q25.101);
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抗-SS-A
一种敏感性和特异性都很高的方法是放射免疫沉淀法,此法是用放射性36S-蛋氨酸或32P-正磷酸盐标记组织培养细胞,标记上36S的代表所有蛋白质,标记上32P的代表磷酸化蛋白,此外,细胞内RNAs也标记上32P。抗SS-A和抗SS-B阳性的原发性干燥综合征患者通常表现出更多的腺体外症状,如脉管炎、淋巴结病。
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三尖瓣闭锁姑息手术
该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位,占5.5%,仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0~在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中,38例合并小的室间隔缺损和(或)漏斗部狭窄形成阻塞,肺动脉瓣及其瓣环正常;15个月进行全腔静脉与肺动脉连接,将肝静脉血引至两侧肺,防止肺动静脉瘘的发生。
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完全性大动脉转位的姑息手术
手术名称:完全性大动脉转位的姑息手术别名:右侧大动脉转位的姑息手术治疗;术后处理:完全性大动脉转位室间隔完整的婴儿在姑息性手术后均需要持续静脉滴注多巴胺和多巴酚丁胺以及硝酸甘油支持心脏收缩力量和改善四肢末梢循环,特别是在肺动脉带缩术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术,有时还要加用副肾上腺素。
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部分性肺静脉异位连接
病理生理1.病理解剖部分性肺静脉连接异常可单独存在,或合并其他心脏畸形,最常见的是静脉窦型房间隔缺损,少见的有二尖瓣狭窄、右室双出口、室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭、右位心等。但弯刀综合征患儿,若伴有肺实变、肺动脉肌层增厚,肺血管阻力增加,可出现肺动脉高压。
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扁脸关节脱位足异常综合征
4.其他表现智力多无影响,可有脊柱裂、脊柱侧弯、后突、腭异常、颈椎分节异常、先天性心脏病等。⑥肘关节脱位47%;血生化、肌电图、肌肉活检大多正常。X线诊断要点:1.大关节脱位呈对称性改变,以出现多少为序:膝关节-胫骨前位于股骨、髋关节脱位与单纯性先天性髋脱位相同、肘关节向尺侧脱位,常伴有肱骨下端发育不全。
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氧含量
概述:氧含量(oxygencontent)是指血液与空气隔绝条件下血中氧的含量,包括物理溶解和化学结合两部分,反映血标本中氧的实际含量。血氧含量由血红蛋白含量和它们之间的结合程度所决定。(2)使用某些药物可使血液酸碱度升高或降低,如使用碳酸氢钠、依他尼酸、谷氨酸钠、保泰松、阿司匹林等可使血液酸碱度升高;
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超声心动图
概述:超声心动图是用M型超声显示心脏各层界面的活动轨迹的曲线图。②二维超声心动图;基本波群曲线包括:(1)心底波群:探头置于胸骨左缘第3肋间探查可探测到右室流出道,主动脉根部及左心房。室间隔与左室后壁呈反向运动。④胸骨上凹(新生儿先心病尤其大血管病变应常规探查胸骨上窝)。③室间隔缺损及膜部瘤膨出;
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双分支阻滞
疾病别名双分支传导阻滞,双束阻滞疾病代码ICD:I45.8疾病分类心血管内科疾病概述室内传导系统为叁分支系统,即右束支、左前分支、左后分支。心前区导联伪装性束支阻滞:心电图特点:a.2.心电向量图特点(1)右束支阻滞合并左前分支阻滞心电向量图:其特点是横面表现为右束支阻滞,额面表现为左前分支阻滞,互不掩盖。
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妊娠合并动脉导管未闭
疾病别名妊娠合并开放性动脉导管疾病代码ICD:O99.4疾病分类妇产科疾病概述动脉导管未闭(patentductusarteriosus,PDA)是一种常见的先天性心血管畸形,在先天性心脏病中其相对构成比为5%~症状体征1.症状导管细分流量小者可无症状。但分流量大者可发生心力衰竭,有肺动脉高压而发生右至左分流者预后均差。
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血液常规检查
血小板计数:增高:原发性血小板增多症,慢性粒细胞性白血病,真性红细胞增多症,脾切除后,骨折,急性出血,大手术后,急性风湿热,类风湿性关节炎,溃疡性结肠炎,结核病,急慢性骨髓炎,缺铁性贫血,溶血性贫血,某些恶性肿瘤(如何杰金病、淋巴瘤等),血小板减少症恢复期(反跳性升高)及剧烈活动后等。
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阵发性室上性心动过速临床路径(儿科)(2010年版)
1.病史:阵发性室上性心动过速常见于无器质性心脏病者(50%以上为预激综合征患儿),也可见于心肌炎、心肌病及先天性心脏病如Ebstein畸形等。(3)血流动力学稳定者,先给予刺激迷走神经,如无效静脉给予抗心律失常药物,如效果不好患者出现血流动力学不稳定情况可择期麻醉后直流电复律。(2)凝血功能;:1.生命体征平稳。
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右束支传导阻滞
疾病别名右束支阻滞疾病代码ICD:I45.0疾病分类心血管内科疾病概述右束支传导阻滞(rightbundle-branchblock,RBBB)简称右束支阻滞。②部分冠心病及心肌病;或右胸导联呈右束支传导阻滞图形,左胸导联呈左束支传导阻滞图形等。(2)急性前壁心肌梗死并发右束支传导阻滞及高度房室传导阻滞,应立即安装临时心脏起搏器。
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心房扑动
心房颤动发生后还易引起心房内血栓形成,部分血栓脱落可引起体循环动脉栓。2.预激综合征当先天性心脏病房间隔缺损患者合并预激综合征时,很易发生心房扑动。预防:1.心房扑动大多数见于器质性心脏病或器质性疾病的病人,因此,积极治疗原发病是预防房扑的主要措施,如改善心肌缺血、治疗高血压病和甲亢等。
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右侧肺静脉异位连接的手术治疗
明确房间交通的大小和有无肺动脉狭窄。麻醉和体位:全身麻醉,气管内插管维持呼吸。即切除卵圆窝下部房间隔,将左心房后壁吻合口扩大到右心房后壁而与肺总静脉吻合,然后应用心包或涤纶补片做隧道覆盖在吻合口和房间隔缺损之上加以缝合。10cmH2O呼吸,严格控制入量,强心和利尿,以及间断应用东莨菪碱以减少肺血管的渗出。
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血氧含量
概述:血氧含量是指每升动脉全血含氧量,是物理溶解和血红蛋白结合氧量的总和。正常的差限度是:右心房与上腔静脉差小于19ml/L;动脉血气分析采血部位,一般为桡动脉、肱动脉、股动脉等。(2)使用某些药物可使血液酸碱度升高或降低,如使用碳酸氢钠、依他尼酸、谷氨酸钠、保泰松、阿司匹林等可使血液酸碱度升高;
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新生儿感染性肺炎临床路径(2017年版)
2.以出现症状早晚将新生儿感染性肺炎分为早发性(生后7天内)及晚发性(出生7天后),临床症状表现不典型,可有吃奶差,吐奶、呛奶、也可表现为气急、紫绀、呼吸困难等。(4)心脏超声。:1.病情稳定,自主呼吸平稳,不需要呼吸支持,血气分析及胸部X线片好转或正常。doc新生儿感染性肺炎临床路径表单.
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先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂
Hope于1839年首先描述本病。多数病例破口较小,起病后可有数周、数月或数年的缓解期,然后呈现右心衰竭症状。(二)室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全本病无突发病史,收缩期和舒张期来回性杂音部位在左侧第2、3肋间,超声心动图检查显示心室间隔回声段缺失和心室腔内存在左向右分流,主动脉瓣可显示瓣膜关闭不全征象。
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胸骨裂修复术
手术名称:胸骨裂修复术别名:胸骨裂修补术分类:胸外科/胸壁手术/先天性胸壁畸形的手术治疗/胸骨缺损的手术治疗ICD编码:34.7901概述:妊娠第6周,胸骨为分离开的两列胸骨嵴。2.骨膜下切断肋软骨较大婴儿或儿童,因胸廓弹性和可塑性差,在骨膜下切断部分肋软骨,胸骨裂更容易缝合。
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食管闭锁临床路径(2016年版)
基本信息:《食管闭锁临床路径(2016年版)》由国家卫生计生委办公厅于2016年5月31日《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知》(国卫办医函〔2016〕577号)印发。按照《抗菌药物临床应用指导原则(2015年版)》(国卫办医发〔2015〕43号)执行,围手术期可根据患者情况予使用预防性抗生素。
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心脏房室血管畸形
心脏房室管畸形是一种复杂的先天性心脏病,命名迄今未统一,又称为心内膜垫缺损、房室共同通道、房室隔缺损。部分性房室管畸形,此类除有原发孔型房间隔缺损外,还有二尖瓣大瓣裂,三尖瓣可能有不同程度的发育不全;有肺动脉高压者,应用血管扩张药一周以上,预防术后肺部感染。
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阵发性室上性心动过速临床路径(2010年版)
1.病史:阵发性室上性心动过速常见于无器质性心脏病者(50%以上为预激综合征患儿),也可见于心肌炎、心肌病及先天性心脏病如Ebstein畸形等。(3)血流动力学稳定者,先给予刺激迷走神经,如无效静脉给予抗心律失常药物,如效果不好患者出现血流动力学不稳定情况可择期麻醉后直流电复律。(十)出院标准1.生命体征平稳。
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胸骨裂修补术
手术名称:胸骨裂修复术别名:胸骨裂修补术分类:胸外科/胸壁手术/先天性胸壁畸形的手术治疗/胸骨缺损的手术治疗ICD编码:34.7901概述:妊娠第6周,胸骨为分离开的两列胸骨嵴。2.骨膜下切断肋软骨较大婴儿或儿童,因胸廓弹性和可塑性差,在骨膜下切断部分肋软骨,胸骨裂更容易缝合。
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阵发性室上性心动过速临床路径(2019年版)
1.病史::阵发性室上性心动过速常见于无器质性心脏病者(50%以上为预激综合征患儿),也可见于心肌炎、心肌病及先天性心脏病如埃布斯坦综合征(Ebsteinsyndrome)等。250次/分之间(小婴儿心室率可大于300次/分),心律绝对规则,刺激迷走神经的机械方法和药物可终止发作或使心率减慢。3.心电图检查。(2)凝血功能;
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新生儿肺炎临床路径(2017年县医院适用版)
2.以出现症状早晚将新生儿感染性肺炎分为早发性(生后7天内)及晚发性(出生7天后),临床症状表现不典型,可有吃奶差,吐奶、呛奶、也可表现为气急、发绀、呼吸困难等。(4)心脏超声。:1.病情稳定,自主呼吸平稳,不需要呼吸支持,血气分析及胸部X线片好转或正常。doc新生儿肺炎临床路径表单.
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心原性肝硬化
概述:心原性肝硬化,系慢性充血性心力衰竭反复发作所致。体格检查可有充血性心力衰竭表现,包括颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性,大多数患者肝肿大,少数可高度肿大,50%患者肋缘下超过5cm,有继发性三尖瓣关闭不全者可触及膨胀性肝脏搏动,随肝纤维化的形成肝脏可回缩至正常,15%患者有腹水,25%有脾肿大。
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孕前检查
(2)颜色和透明度:正常刚射出的精液呈乳白色或灰白色,液化后呈半透明乳白色,久未排精者可呈淡黄色,生殖道有炎症时呈黄色甚至精液中有血液。因为怀孕以后可能会加重你的肝肾功能异常问题。特殊化验(TORCH):TORCH即弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒弓形虫:感染途径:通过皮肤、粘膜感染。
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冠状动脉异常起源主动脉
一组报道约有80%尸解显示左心室和(或)右心室心内膜下瘢痕,也有极少数出现心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。手术方法:(1)异常冠状动脉开口重塑术:麻醉和体位:全麻,气管内插管维持呼吸,仰卧位。冠状动脉异常起源主动脉的预防:一级预防:先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两者的相互作用而引起。