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多巴反应性肌张力障碍
概述:多巴反应性肌张力障碍(dope-reactivedystonia,DRD),又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。我国尚无肌张力障碍流行病学资料。鉴别诊断:多巴反应性肌张力障碍应与脑性瘫痪、少年型帕金森病、扭转痉挛、肝豆状核变性、痉挛性截瘫等鉴别。
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Segawa病
概述:多巴反应性肌张力障碍(dope-reactivedystonia,DRD),又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。我国尚无肌张力障碍流行病学资料。鉴别诊断:多巴反应性肌张力障碍应与脑性瘫痪、少年型帕金森病、扭转痉挛、肝豆状核变性、痉挛性截瘫等鉴别。
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Kluver-Bucy氏综合征
概述:又称颞叶切除后行为变态综合征。(四)脑挫裂伤(contusionandlacerationofthebrain)为头部外伤,造成脑组织器质性损害。主要表现为不同程度意识障碍,生命体征改变,可在伤后立即出现相应的神经系统局灶性症状,如偏瘫、失语、锥体束征阳性,常伴损伤性蛛网膜下腔出血。
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出疹后脑脊髓炎
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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传染病后脑炎
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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疫苗接种后脑脊髓炎
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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急性播散性脑脊髓炎
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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ADE
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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掌额反射
可见于脑动脉硬化、肌萎缩性侧索硬化、周围性面神经麻痹、球麻痹、多神经炎,因影响传或传出神经时,而出现此反射,皮质桥延束(尤其是双侧)损害时亢进,额叶病变时对侧掌颏反射亢进。晚期出现循环衰竭而死亡。有肢体远端皮肤对称性发凉,光滑、变薄或干燥、无汗或多汗,因影响传入神经或传出神经,掌颏反射降低。
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罗索里摩征
病因病理病机:传入神经为正中神经、尺神经,中枢在颈髓6-8,胸髓1,传出神经为正中神经、尺神经,此反射阳性多表示大脑皮质运动前区有损害。多见于锥体束病变,及痉挛性偏瘫。霍夫曼征及Rossolimo征阳性,延髓损害,出现构音不清、饮水发呛、吞咽困难、咽反射消失。舌肌萎缩及舌颤。
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小脑症状群
(二)小脑肿瘤(cerebellartumor)多见于儿童,以小脑半球的肿瘤多见,主要症状为运动性共济失调,早期出现病灶同侧肢体共济失调,意向性震颤,肌张力减低,以后相继出现前庭迷路症状和以头痛、呕吐、视乳头水肿为三主征的颅内压增高症状,并伴有外展神经麻痹、脉搏缓慢、婴儿前囱突出,颅缝分离与头皮静脉怒张。
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甲状旁腺机能减退症
甲状旁腺机能减退症是由于甲状旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循环中无生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一个PTH产生效应的环节障碍时,临床上表现以手足搐搦、低血钙、高血磷及血PTH水平降低为特征的临床综合征。2.好转:手足搐搦等症状基本缓解,但仍需补充钙剂和维生素D治疗;
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外阴天疱疮
宫颈损害可在疾病早期发生,导致Papanicolaou涂片异常,易误诊为宫颈上皮增生异常。诊断检查:诊断:根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱,直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积,间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。
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脑囊虫病
概述:是猪绦虫的幼虫寄生于脑、脑膜、脑室内引起相应神经功能障碍的疾病称为脑囊虫病占囊虫病的80%以上。脑实质内的囊虫由于周围炎性反应,可出现病灶局部脑功能障碍的相应体征,如单瘫、偏瘫、共济失调、锥体束征阳性、脑膜刺激征阳性等。高颅压型可见视乳头水肿,视力下降。3.粪便检查发现绦虫卵或节片;
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颈椎管狭窄症
概述构成颈椎管各解剖结构因发育性或退变因素造成骨性或纤维性退变引起一个或多个平面管腔狭窄,导致脊髓血液循环障碍、脊髓及神经根压迫症者为颈椎管狭窄症。MRI检查表现为椎管矢状径变窄,颈脊髓呈蜂腰状或串珠样改变。椎管呈扁三角形,硬膜囊及脊髓呈新月形,脊髓矢状径小于正常,颈椎管正中矢状径小于10mm为绝对狭窄。
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霍夫曼氏征
病因病理病机:传入神经为尺神经、正中神经,中枢在颈髓6-8、胸1,传出神经为正中神经,锥体束损害时此反射多为单侧或双侧强度不对称或伴有其它锥体束损伤体征。下运动神经元损伤时锥体束症状被掩盖,上肢肌张力减退,腱反射减低或消失。病变对侧肌张力增高,腱反射亢进,霍夫曼征阳性,巴彬斯基征及卡道克征阳性。
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颅底凹陷症
本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。有些患者可无症状,仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形、颅底凹陷。
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下肢深静脉血栓形成
本手术只需作一个吻合口,使同侧大隐静脉取代了股腘静脉的血液回流功能。④浅静脉曲张。最近,上海中山医院同位素室和血管外科合作,采用99锝标记尿激酶,注入浅静脉,发现能被血栓摄取,所形成的放射性,可从体表上进行扫描,对诊断髂股静脉血栓形成的正确率,高达90%以上。大腿、小腿部明显,踝、足背、足趾不明显硬靱。
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膝反射异常
肢体远端对称性下运动神经元性瘫痪、肌张力减低、肌肉萎缩、植物神经功能障碍、出现多汗或无汗等,四肢腱反射减低或消失,踝反射减低较膝反射减低为早。锥体束受损时病侧平面以下同侧肢体痉挛性瘫痪、膝腱反射亢进。顶叶病变则出现对侧患肢不同程度的共济失调,闭眼时症状明显,深感觉障碍多不重或呈一过性。
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甲状旁腺功能减退性心肌病
疾病别名甲旁减性心肌病疾病代码ICD:I43.8﹡疾病分类心血管内科疾病概述甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,简称甲旁减)是由于PTH分泌过少而引起的一种临床状态,特点是神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症及血清PTH减少或不能测得。2.扩张型心肌病本病心脏增大,易发生心力衰竭,需与甲旁减心肌病鉴别。
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老年人腔隙性脑梗死
②持续性高血压使脑的基底动脉拉长,深穿通动脉移位,血管扭曲,侧行血流进一步减少而发生缺血性微梗死。根据Fisher等学者的观点,腔隙性梗死应为缺血性梗死,主要见于深穿通支动脉所供应的基底节区和脑桥基底部,如豆状核、尾状核、丘脑、放射冠、内囊、大脑白质、脑桥等。(2)急性或亚急性发病的神经系统症状和体征。
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常染色体隐性小脑性共济失调
疾病别名脊髓小脑性共济失调,桑格-布朗氏共济失调,Sanger-Brownataxia,spinocerebellarataxia疾病代码ICD:G11.8疾病分类儿科疾病概述常染色体隐性小脑性共济失调是常染色体隐性遗传病,临床特点是儿童起病,进行性共济失调、心肌病、下肢深感觉丧失、腱反射消失,以及锥体束征,常伴骨骼畸形。起病年龄2~本病的病变广泛。
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主观感觉障碍
1.全头痛(1)脑肿瘤:20%~(5)枕神经痛:疼痛起于后枕部,向顶部、乳突部、外耳部放射,呈持续性钝痛或阵发性加剧,枕神经分布区内感觉减退,枕外隆突下方,枕神经穿出至皮下处有压痛点。3.腰骶部脊髓肿瘤:起病缓慢,先后出现双侧坐骨神经痛症状,以后神经根受累逐渐增多并加重,有大小便失禁和椎管梗阻。
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门-腔分流性脊髓病
多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提示已自然形成了门-体静脉分流。3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征,青壮年缓慢起病,进行性加重的双下肢痉挛性截瘫,并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。
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肝性脊髓病
多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提示已自然形成了门-体静脉分流。3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征,青壮年缓慢起病,进行性加重的双下肢痉挛性截瘫,并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。
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老年人胆囊炎
若胆囊管梗阻而没有胆囊壁的血液循环障碍和细菌感染,则发展为胆囊积液。脾胃之湿浊可阻碍肝胆气机疏泄,肝胆气郁。其热与脾虚所生之湿蕴蒸,可酿成本病。(2)腹部X线平片:如系慢性胆囊炎,可发现胆结石、胀大的胆囊、胆囊钙化斑和胆囊乳状不透明阴影等。(3)右上腹有压痛、肌紧张,墨菲征阳性,少数可见黄疸。
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老年胆囊炎
若胆囊管梗阻而没有胆囊壁的血液循环障碍和细菌感染,则发展为胆囊积液。脾胃之湿浊可阻碍肝胆气机疏泄,肝胆气郁。其热与脾虚所生之湿蕴蒸,可酿成本病。(2)腹部X线平片:如系慢性胆囊炎,可发现胆结石、胀大的胆囊、胆囊钙化斑和胆囊乳状不透明阴影等。(3)右上腹有压痛、肌紧张,墨菲征阳性,少数可见黄疸。
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化脓性脑膜炎
概述:化脓性脑膜炎(purulentmeningitis)是由细菌引起的化脓性脑膜感染,为严重的中枢神经系统感染,其病死率、致残率高,需要及时救治。积极治疗邻近部位化脓性病灶,开放性颅脑损伤和颅底骨折行神经外科手术时应注意无菌操作及合理的抗炎治疗,有助于预防化脓性脑膜炎。大肠杆菌首选氨苄西林及头孢菌素;
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化脑
概述:化脓性脑膜炎(purulentmeningitis)是由细菌引起的化脓性脑膜感染,为严重的中枢神经系统感染,其病死率、致残率高,需要及时救治。积极治疗邻近部位化脓性病灶,开放性颅脑损伤和颅底骨折行神经外科手术时应注意无菌操作及合理的抗炎治疗,有助于预防化脓性脑膜炎。大肠杆菌首选氨苄西林及头孢菌素;
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巴彬斯基征
病因病理病机:传入神经为胫神经,中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞,传出神经为腓深神经。颈部有抵抗,肌张力低,病侧巴彬斯基征、卡道克征及高尔登征阳性。(九)肝性脊髓病(hepaticmyelopathy)本病实际上并不少见,因多数病人肝性脑病并存,临床症状被脑病的意识及运动障碍所掩盖而误诊。
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蛛网膜下腔出血
多在情绪激动或过度用力时发病。蛛网膜下腔出血的诊断:本病诊断较易,如突发剧烈头痛及呕吐,面色苍白,冷汗,脑膜刺激征阳性以及血性脑脊液或头颅CT见颅底各池、大脑纵裂及脑沟中积血等。少数患者,特别是老年人头痛等临床症状不明显,应注意避免漏诊,及时腰穿或头颅CT检查可明确诊断。治疗基本同脑出血。60mg,一日3~