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遗传性出血性毛细血管扩张症
概述:遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。肝脏受累,因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大,可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有震颤,能闻及连续性血管杂音。
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肺动静脉瘤手术治疗
手术名称:肺动静脉瘘的手术治疗别名:肺动静脉畸形手术治疗;当分流量多于20%时,病人出现发绀、杵状指(趾)和红细胞增多症。X线检查:血管瘤型肺动静脉瘘患者胸透可见局限性搏动性团块影,阴影的大小随深呼吸而改变。79%的瘘口有一支供血动脉和一支引流静脉,栓塞容易成功。多数动静脉瘘位于胸膜下,容易切除。
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肺血管扩张症手术治疗
手术名称:肺动静脉瘘的手术治疗别名:肺动静脉畸形手术治疗;当分流量多于20%时,病人出现发绀、杵状指(趾)和红细胞增多症。X线检查:血管瘤型肺动静脉瘘患者胸透可见局限性搏动性团块影,阴影的大小随深呼吸而改变。79%的瘘口有一支供血动脉和一支引流静脉,栓塞容易成功。多数动静脉瘘位于胸膜下,容易切除。
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肺动静脉瘘的手术治疗
手术名称:肺动静脉瘘的手术治疗别名:肺动静脉畸形手术治疗;当分流量多于20%时,病人出现发绀、杵状指(趾)和红细胞增多症。X线检查:血管瘤型肺动静脉瘘患者胸透可见局限性搏动性团块影,阴影的大小随深呼吸而改变。79%的瘘口有一支供血动脉和一支引流静脉,栓塞容易成功。多数动静脉瘘位于胸膜下,容易切除。
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毛细血管扩张症伴肺动脉瘤手术治疗
手术名称:肺动静脉瘘的手术治疗别名:肺动静脉畸形手术治疗;当分流量多于20%时,病人出现发绀、杵状指(趾)和红细胞增多症。X线检查:血管瘤型肺动静脉瘘患者胸透可见局限性搏动性团块影,阴影的大小随深呼吸而改变。79%的瘘口有一支供血动脉和一支引流静脉,栓塞容易成功。多数动静脉瘘位于胸膜下,容易切除。
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肺动静脉畸形手术治疗
手术名称:肺动静脉瘘的手术治疗别名:肺动静脉畸形手术治疗;当分流量多于20%时,病人出现发绀、杵状指(趾)和红细胞增多症。X线检查:血管瘤型肺动静脉瘘患者胸透可见局限性搏动性团块影,阴影的大小随深呼吸而改变。79%的瘘口有一支供血动脉和一支引流静脉,栓塞容易成功。多数动静脉瘘位于胸膜下,容易切除。
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全身性特发性毛细血管扩张症
疾病代码:ICD:I78.8疾病分类:风湿免疫科疾病概述:全身性特发性毛细血管扩张症(generalizedidiopathictelangiectasia)。皮损初发于小腿或沿神经分布一般呈线状排列,亦可表现为细小血管瘤。其他辅助检查:组织活检真皮上部毛细血管扩张,充血,管壁仅由内皮细胞组成,碱性磷酸酶活性缺如。流行病学:本病多见于40~
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束臂试验
别名:束臂试验CFT检查名称:毛细血管脆性试验分类:临床血液检查出血和凝血检查化验取材:血液毛细血管脆性试验的原理:毛细血管壁的完整性有赖于毛细血管的结构、功能和血小板质和量的正常。相关疾病:遗传性出血性毛细血管扩张、过敏性紫癜、老年性紫癜、血小板减少性紫癜、血小板无力症、血栓性血小板减少性紫癜
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耳鼻咽喉科疾病的液氮冷冻疗法
操作名称耳鼻咽喉科疾病的液氮冷冻疗法适应症鼻出血、慢性鼻炎、肥大性鼻炎、过敏性鼻炎、耳部寻常疣、慢性咽炎、血凝障碍(如血友病、血小板减少症等)须行扁挑体切除术有困难者、血管瘤、乳头状瘤等。4.鼻咽部血管瘤或血管纤维瘤,如范围小可不用麻醉,范围较大或小儿患者须全身麻醉,并准备输血。
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束臂试验CFT
别名:束臂试验CFT检查名称:毛细血管脆性试验分类:临床血液检查出血和凝血检查化验取材:血液毛细血管脆性试验的原理:毛细血管壁的完整性有赖于毛细血管的结构、功能和血小板质和量的正常。相关疾病:遗传性出血性毛细血管扩张、过敏性紫癜、老年性紫癜、血小板减少性紫癜、血小板无力症、血栓性血小板减少性紫癜
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出血时间测定
①血小板减少或功能异常:特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜、血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板病等。化验取材:血液化验方法:出血和凝血检化验类别一:临床血液检查化验类别二:出血和凝血检参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》流行性出血热过敏性紫癜慢性肾炎休克
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泛发性特发性毛细血管扩张
本病尚无特效疗法,治疗病灶感染和口服抗生素对部分病例可能有效。1.不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症皮损易发生于身体上部,分布广泛,对称,有出血倾向。2.伴系统性疾病的毛细血管扩张有各系统性原发病表现,组织化学染色显示在末梢小动脉和毛细血管袢动脉端的内皮细胞中含有活性的碱性磷酸酶。
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广泛性特发性毛细管扩张
本病尚无特效疗法,治疗病灶感染和口服抗生素对部分病例可能有效。1.不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症皮损易发生于身体上部,分布广泛,对称,有出血倾向。2.伴系统性疾病的毛细血管扩张有各系统性原发病表现,组织化学染色显示在末梢小动脉和毛细血管袢动脉端的内皮细胞中含有活性的碱性磷酸酶。
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先天性肺动静脉瘘
2.动脉血气分析严重病例表现低氧血症,动脉血氧分压(PaO2)和动脉血氧饱和度(SaO2)降低,但动脉血二氧化碳分压(PaCO2)不增高。鉴别诊断可与肺内结核,良、恶性肿瘤,肺实质出血,肺梗死,单胞浆菌病或球孢子菌病区别。并发中枢神经系统病变者表现为暂时性脑缺血和脑血栓形成,抽搐甚至偏瘫及脑脓肿。流行病学目前尚无资料。
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耳鼻咽喉科液氮冷冻疗法
操作名称:耳鼻咽喉科液氮冷冻疗法适应证:耳鼻咽喉科液氮冷冻疗法适用于鼻出血、慢性鼻炎、肥大性鼻炎、过敏性鼻炎、耳部寻常疣、慢性咽炎、血凝障碍(如血友病、血小板减少症等)须行扁挑体切除术有困难者、血管瘤、乳头状瘤等。儿童的极度肥大扁桃体,每次仅冷冻一侧为宜,以免术后引起呼吸困难。
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肺动静脉瘘
本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘,支气管扩张或其他畸形,右肺下叶缺如和先天性心脏病)。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状,如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等,这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。
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毛细血管脆性试验
别名:束臂试验CFT检查名称:毛细血管脆性试验分类:临床血液检查出血和凝血检查化验取材:血液毛细血管脆性试验的原理:毛细血管壁的完整性有赖于毛细血管的结构、功能和血小板质和量的正常。相关疾病:遗传性出血性毛细血管扩张、过敏性紫癜、老年性紫癜、血小板减少性紫癜、血小板无力症、血栓性血小板减少性紫癜