-
自身免疫性溶血性贫血
概述自身免疫性溶血性贫血,简称自免溶贫。5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛,温暖后上述症状消失。冷热溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。治疗措施温抗体型自身免疫溶血性贫血病因明确者,应积极治疗原发病。脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;环磷酰胺:50~
-
自身免疫性溶血性贫血临床路径(2019年版)
(2)静脉输注大剂量免疫球蛋白。(2)肝功能(包括乳酸脱氢酶、直接和间接胆红素)、肾功能、电解质、输血前检查、红细胞沉降率、凝血功能、C反应蛋白、血型鉴定、自身抗体谱筛查。(2)血浆置换:对IgM型冷抗体效果较好(37℃时80%IgM型抗体呈游离状态),但对其他吸附在红细胞上温抗体效果不佳,且置换带入大量补体。
-
自身免疫性溶血性贫血临床路径(2016年县级医院版)
(3)血清乳酸脱氢酶测定,血清结合珠蛋白、血清总胆红素和直接/间接胆红素,尿胆原、尿胆素,尿含铁血黄素等;(4)凝血功能、尿游离血红蛋白。在静注地塞米松或甲泼地龙同时可采用:(1)静脉输注丙种球蛋白:0.3-0.5g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d。(2)输注红细胞,有条件输注经生理盐水洗涤后红细胞。(3)血浆置换。
-
自身免疫性溶血性贫血临床路径(2010年版)
3.温抗体型。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片,网织红细胞增多。尽可能使用洗涤红细胞。3.静脉输注丙种球蛋白:对糖皮质激素效果差者。(四)标准住院日为14天内:(五)进入路径标准:1.第一诊断必须符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性贫血(AIHA)疾病编码,且1月≤年龄18岁。
-
自身免疫性溶血性贫血临床路径(2011年版)
基本信息:《自身免疫性溶血性贫血临床路径(2011年版)》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发血液内科专业6个病种临床路径的通知》(卫办医政发〔2011〕76号)印发。(3)直接Coombs试验为补体C3型阳性。(5)骨髓形态学检查;(4)凝血功能、尿游离血红蛋白。(2)输注红细胞,有条件输注洗涤红细胞。
-
老年人溶血性贫血
症状体征起病急缓不一,临床表现会被原发病的表现所掩盖。这类抗原一般不能诱导免疫反应,当患者静脉注射一些免疫源性药物,如静脉注射大剂量(每天用量超过100万U)青霉素,持续1周以上时,青霉素能作为半抗原与正常红细胞膜上的蛋白质牢固地结合产生IgG抗体。2.糖皮质激素为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物。
-
甲状腺功能减低所致贫血
概述:甲状腺功能减低所致贫血在内分泌疾病中较为常见,主要是因为甲状腺素能部分影响铁吸收,使造血组织代谢率降低,血浆和红细胞内铁更新率降低,组织耗氧量下降导致,红细胞生成素分泌减少。6个月恢复正常水平,对于合并大细胞和小细胞贫血者,可分别再给予叶酸,维生素B12或铁剂。一般血红蛋白不低于80~
-
恶性瘤所致贫血
用免疫抑制剂和抗淋巴细胞血清治疗PRCA有效。骨髓内肿瘤浸润:恶性肿瘤骨髓转移可引起骨髓病性贫血。如纯红细胞再生障碍性贫性贫性贫血常见于胸腺瘤,自身免疫性溶血性贫血可见于卵巢癌和淋巴瘤。相关药品:叶酸、维生素B12相关检查:红细胞生成素、红细胞寿命、抗红细胞抗体、叶酸、血小板计数、铁染色、血清铁、血红蛋白
-
恶性肿瘤所致贫血
用免疫抑制剂和抗淋巴细胞血清治疗PRCA有效。骨髓内肿瘤浸润:恶性肿瘤骨髓转移可引起骨髓病性贫血。如纯红细胞再生障碍性贫性贫性贫血常见于胸腺瘤,自身免疫性溶血性贫血可见于卵巢癌和淋巴瘤。相关药品:叶酸、维生素B12相关检查:红细胞生成素、红细胞寿命、抗红细胞抗体、叶酸、血小板计数、铁染色、血清铁、血红蛋白
-
慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径(2011年版)
表1:诊断CLL的免疫表型积分系统标记积分10CD5阳性阴性CD23阳性阴性FMC7阴性阳性sIg弱阳性中等/强阳性CD22/CD79b弱阳性/阴性中等/强阳性(三)治疗方案的选择。2.若存在治疗指征可选择以下治疗:(1)治疗药物:包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨、米托蒽醌长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素等化疗药物。
-
风湿病性贫血
相关药品:氧、叶酸、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子相关检查:红细胞寿命、红细胞生成素、抗淋巴细胞抗体、叶酸、血红蛋白、血细胞比容、铁染色、血清铁、血清铁蛋白
-
风湿病性贫血症
相关药品:氧、叶酸、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子相关检查:红细胞寿命、红细胞生成素、抗淋巴细胞抗体、叶酸、血红蛋白、血细胞比容、铁染色、血清铁、血清铁蛋白
-
Coombs试验
(2)药物诱发的免疫性溶血性贫血:①α-甲基多巴型:直接和间接法均阳性。(5)直接法阳性:传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、癌肿、铅中毒、结节性多动脉炎、Evans氏综合征(伊文斯氏综合征、特发性血小板减少性紫癜合并获得性溶血性贫血)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症等。
-
感染性疾病所致贫血
大部分感染诱发的自身免疫性溶血性贫血为冷抗体型,又称为冷凝集素病。相关药品:奎宁、奎尼丁、磺胺、吡哌酸、氧、葡萄糖、还原型谷胱甘肽、过氧化氢相关检查:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、红细胞平均血红蛋白浓度、血清铁、血清铁蛋白、血清铜、有核红细胞、红细胞寿命、红细胞生成素
-
慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径(2016年县级医院版)
2.若存在治疗指征可选择以下治疗:(1)治疗药物:包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨、苯达莫司汀、长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素、利妥昔单抗等药物。2.根据患者情况可选择:输血前检查、血型、Coombs试验(有溶血者必查)、骨髓形态及病理(包括免疫组化)、骨髓细胞免疫表型、凝血功能、胸部CT。
-
抗红细胞抗体
概述:抗红细胞抗体(antierythrocyticantibody):抗球蛋白试验用于检测抗红细胞抗体。化验结果临床意义:阳性:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、急性特发性获得性溶血性贫血(Lederer贫血)、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血性贫血等。
-
球形红细胞
概述:球形红细胞(spherocyte)常见于遗传性球形红细胞增增多增多增多症和伴有球形红细胞增增多的其他溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病及红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血。(2)甲醛枸橼酸钠溶液:枸橼酸钠32g,加水约500ml溶解后,加40%甲醛10ml,加水稀释至1L,过滤后备用。红细胞计数极易发生误差。
-
重叠综合征
有时提示为一种新的临床疾病或综合征,如混合性结缔组织病(MCTD),Felty综合征等Ⅲ传统结缔组织病与其近缘病或其他自身免疫病共存,如SLE+SS,SLE+桥本甲状腺炎等SLE的重叠结缔组织病的诊断:OCTD的诊断依据1.SLE和PSS典型OCTD:⑴SLE和PSS典型OCTD:①开始有典型SLE,但面颊部红斑发生率少,雷诺现象及肾脏受累较多。
-
抗人球蛋白试验
(2)药物诱发的免疫性溶血性贫血:①α-甲基多巴型:直接和间接法均阳性。(5)直接法阳性:传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、癌肿、铅中毒、结节性多动脉炎、Evans氏综合征(伊文斯氏综合征、特发性血小板减少性紫癜合并获得性溶血性贫血)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症等。
-
游离血红蛋白
化验结果意义:血浆游离血红蛋白的增加是血管内溶血的指征。3周后,游离血红蛋白可达500mg/L。2500mg/L)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、阵发性行军性血红蛋白尿症、黑尿热、冷凝集素病、烧伤、溶血性输血反应(>150mg/L)、体外循环手术后、温性抗体型自身免疫性溶血性贫血、镰状细胞性贫血、地中海贫血等。
-
慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径(2019年版)
CD20、CD22弱阳性;(2)外周血:免疫表型。(七)治疗开始于患者诊断明确并有治疗指征后:(八)选择用药:1.并发症治疗:反复感染者可静脉注射丙种球蛋白,伴自身免疫性溶血性贫血或血小板减少症者,可用糖皮质激素治疗。2.治疗:常用的药物为苯丁酸氮芥、氟达拉滨、环磷酰胺、糖皮质激素、利妥昔单抗、伊布替尼等。
-
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
概述:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。血尿或酱油色尿。3.自身免疫性溶血性贫血:直接抗人球蛋白试验阳性或间接抗人球蛋白试验阳性。
-
红细胞渗透脆性试验
(6)观察上清液的颜色,判定开始溶血管和完全溶血管,读出该管的NaCl浓度。化验结果临床意义:(1)增高:遗传性球形红细胞增增多增多增多症、自身免疫性溶血性贫血、先天性溶血性黄疸(家族性溶血性黄疸)等。(2)降低:镰状红细胞性贫血、阻塞性黄疸、缺铁性贫血、地中海贫血、铅中毒、恶性贫血、脾切除术后、肝脏病。
-
红细胞渗透胞性试验
英文名:EF正常值:光电比色法:开始溶血0.42%~所以对低渗液特别敏感,脆性显著增强。(2)脆性减低:见于低色素性贫血,如各型海洋性贫血,镰形细胞贫血,缺铁性贫血以及脾切除术后。(3)某些轻型球形红细胞增多症及酶缺陷所致溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏症,孵育后红细胞渗透性脆性试验可自阴性转为阳性。
-
过氧化氢溶血试验
正常值:<0.10(<10%)。化验结果意义:增高:遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、缺铁性贫血、棘形红细胞增多症、皱缩红细胞增多症等。化验取材:血液化验方法:红细胞化验类别一:临床血液检查化验类别二:红细胞参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
-
抗人球蛋白法交叉配合试验
操作名称抗人球蛋白法交叉配合试验用品及准备受血者与供血者血清和洗涤3次的5%红细胞悬液。4.混匀后以3000r/min离心15s,观察结果。必要时作显微镜检查。③自身免疫性溶血性贫血患者,有时血清中有非特异性抗体,则对供血者均可出现凝集,须参照自身对照管,如果PS+DC管反应比较弱,受血者又急需输血,可以试输。
-
洗涤红细胞
适应症:洗涤红细胞特别适用于肾功能不全、高钾血症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿,严重输血变态反应史患者。该制品因去除了极大部分血浆、白细胞、血小板,可防止或减少白细胞、血小板、血浆蛋白引起的发热性输血反应或变态反应,减少肝炎病毒的传播。注意事项:洗涤红细胞应在制备当日尽快使用。
-
热性惊厥临床路径(2010年版)
基本信息:《热性惊厥临床路径(2010年版)》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知》(卫办医政发〔2010〕198号)印发。2.符合需要住院指征:惊厥持续时间长、反复发作、惊厥缓解后仍存在意识障碍或精神状况欠佳者。2.疑有颅内感染,特别是<1岁婴儿,腰穿脑脊液检查。
-
胃食管反流病临床路径(2010年版)
基本信息:《胃食管反流病临床路径(2010年版)》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知》(卫办医政发〔2010〕198号)印发。1.体位治疗。(四)标准住院日为3–5天:(五)进入路径标准:1.第一诊断必须符合ICD–10:K21胃食管反流病疾病编码。(4)食管钡餐造影;2.抑酸剂。
-
消化性溃疡临床路径(2010年版)
基本信息:《消化性溃疡临床路径(2010年版)》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知》(卫办医政发〔2010〕198号)印发。消化道钡餐造影;(七)选择用药:1.抑酸药:如质子泵抑制剂、H2受体拮抗剂等。3.胃黏膜保护剂:如铋剂、硫糖铝等。
-
血浆游离血红蛋白
概述:血浆游离血红蛋游离血红蛋白指测定血浆中血红蛋白的量。正常情况下,红细胞寿命为120天。血红蛋白中亚铁血红素有类似过氧化物酶的作用,使邻-甲联苯胺氧化显色,呈蓝色,吸收峰在630nm处;相关疾病:溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、烧伤、遗传性球形红细胞增多症
-
灭活血清反应素试验
概述:梅毒螺旋体感染机体后,受损的细胞可以释放出一种具有抗原性的类脂,此种类脂可刺激机体产生抗类脂质的抗体,为非特异性的抗心磷脂抗抗体,即反应素。操作方法:(1)玻片定性试验:将被检血清0.05ml加在专用玻片的反应圈内,并铺展均匀。以发生凝集反应的最高稀释度为该血清的反应素滴度。
-
ROFT
(6)观察上清液的颜色,判定开始溶血管和完全溶血管,读出该管的NaCl浓度。化验结果临床意义:(1)增高:遗传性球形红细胞增增多增多增多症、自身免疫性溶血性贫血、先天性溶血性黄疸(家族性溶血性黄疸)等。(2)降低:镰状红细胞性贫血、阻塞性黄疸、缺铁性贫血、地中海贫血、铅中毒、恶性贫血、脾切除术后、肝脏病。
-
叠氮高铁血红蛋白
溶血性贫血:先天性溶血性贫血(地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等),后天获得性贫血(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血:奎宁、奎尼丁、非那西丁等,毒物性溶血性贫血:苯、铅、砷等,感染性溶血性贫血)等。
-
尿隐血
尿隐血的医学检查:检查名称:尿隐血分类:体液和排泄物检查尿液检查化验取材:尿液尿隐血的测定原理:利用血红蛋白具有过氧化物酶样反应,使有机过氧化物和显色原显色,垫块桔黄、绿、深蓝表示隐血由少至多。附注:尿液被强氧化剂污染时,可呈假阳性,使用大量维生素C或尿中用甲醛防腐可呈假阴性。
-
尿含铁血黄素
概述:含铁血黄素(Hd)为一种不稳定的铁蛋白聚合体,显棕色,在尿中使尿呈暗黄色。当血管内溶血时,产生过多的游离血红蛋白经肾脏排出,形成了血红蛋白尿,其中一部分血红蛋白被肾管上皮细胞重吸收,并在细胞内分解成含铁血黄素,随细胞脱落由尿中排出,形成含铁血黄素尿。相关疾病:阵发性睡眠性血红蛋白尿、溶血性贫血
-
十二烷基硫酸钠血红蛋白测定法
为统一Hb测定方法,1966年国际血液学标准化委员会推荐氰化高铁Hb测定法作为Hb测定标准法。相关疾病:脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血
-
十二烷基硫酸钠Hb测定法
为统一Hb测定方法,1966年国际血液学标准化委员会推荐氰化高铁Hb测定法作为Hb测定标准法。相关疾病:脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血
-
氰化高铁血红蛋白测定法
附注:HiCN法具有操作简单、显色快且稳定(显色后如何存得当可6年不退色),除SHb外各种Hb均可检测、读取吸光度后可直接定值等优点。相关疾病:脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血
-
氰化高铁Hb测定法
附注:HiCN法具有操作简单、显色快且稳定(显色后如何存得当可6年不退色),除SHb外各种Hb均可检测、读取吸光度后可直接定值等优点。相关疾病:脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血
-
抗线粒体抗体
概述:抗线粒体抗体(AMA)由Maokey等于1958年首次于原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)患者血清发现,是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体,以后的研究发现,AMA也见于其他自身免疫病患者。M1为线粒体外膜的心磷脂;相关疾病:肝硬化、红斑狼疮、溶血性贫血、黄疸
-
AIHA
AIHA是自身免疫性溶血性贫血(AutoimmuneHemolyticAnemia)的缩略语。
-
骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB)临床路径(2011年版)
基本信息:《骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB)临床路径(2011年版)》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发血液内科专业6个病种临床路径的通知》(卫办医政发〔2011〕76号)印发。(2)骨髓穿刺:形态学、细胞化学、免疫表型分析、细胞/分子遗传学;4.可选择沙利度胺治疗。
-
醋酸强的松龙
药品说明书:适应症:用于治疗变态反应性疾病:(1)过敏性疾病:如严重的支气管哮喘、过敏性休克、过敏性鼻炎、剥脱性皮炎、血管神经性水肿、血清病、严重输血反应、过敏性皮炎、药物性皮炎、顽固性荨麻疹、湿疹等;(3)抑制组织器官移植的排异反应。常用强的松与硫唑嘌呤或强的松与环磷山胺合用用量用法:口服:10~
-
寒冷凝集试验
概述:冷凝集素(Coldagglutininn,Ca),由Peterson于1943年从原发性非典型肺炎病人血清中发现,系抗红细胞I抗原的IgM抗体。50%的初期患者,凝集效价相当低,因此,发病后每1~其他如传染性单核细胞增多症、重症贫血、疟疾、骨髓瘤、腮腺炎、螺旋体病、恙虫病、锥虫病、葡萄球菌败血症、肝硬化等也可呈阳性反应。
-
红细胞乙酰胆碱酯酶
别名:AchE正常值:每0.02ml红细胞0.66~化验结果意义:降低:阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血。化验取材:血液化验方法:酶类测定化验类别一:血液生化检查化验类别二:酶类测定参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
-
换血治疗
概述:红细胞血浆置换治疗或称换血治疗是去除各类因素所致形态和功能异常的红细胞以及血浆成分(主要指血红蛋白及其降解产物),以正常人的相合红细胞和血浆作为置换剂。2.急性溶血性输血反应。2.血细胞分离机法根据血细胞分离机的操作常规,选择红细胞血浆置换程序,进行红细胞血浆置换,置换量根据病情状况决定。
-
红细胞血浆置换治疗
概述:红细胞血浆置换治疗或称换血治疗是去除各类因素所致形态和功能异常的红细胞以及血浆成分(主要指血红蛋白及其降解产物),以正常人的相合红细胞和血浆作为置换剂。2.急性溶血性输血反应。2.血细胞分离机法根据血细胞分离机的操作常规,选择红细胞血浆置换程序,进行红细胞血浆置换,置换量根据病情状况决定。
-
阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血、出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。疗效评价1.完全缓解:血红蛋白100g/L(10的9次方/L)以上,无发作性睡眠后酱油样尿,尿潜血试验阴性。
-
冷凝集试验
概述:冷凝集素(Coldagglutininn,Ca),由Peterson于1943年从原发性非典型肺型肺炎病人血清中发现,系抗红细胞I抗原的IgM抗体。冷凝集试验协助诊断肺炎支原体肺炎(原发性非典型肺炎)。5℃下观察凝集现象。相关疾病:传染性单核细胞增多症、疟疾、恙虫病、锥虫病、败血症、肝硬化、溶血性贫血、支原体肺炎