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恶性网状细胞病
(2)骨髓涂片见数量不等的异常组织细胞,这些细胞按形态特点可归纳为恶性组织细胞、多核巨组织细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞和吞噬性组织细胞五种,以前两种诊断意义较大;2.由于本病病变的源性分布缘故,有的病例需作多次或多部位骨髓穿刺化验甚至要作肿大的淋巴结、肝、脾或损害的皮肤活检才能确诊;
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良性头部组织细胞增生症
电镜下有逗点样或蚯蚓样双层膜的小体(可能是一种特异性溶酶体)。疾病描述本病首先由Gianotti等在1971年报告,又称头部丘疹性组织细胞增生病或具有胞质内蚯蚓样颗粒的组织细胞增生病为局限性的皮肤自愈性、非脂质组织细胞增生病。常需与小结节型幼年黄色肉芽肿、色素性荨麻疹、全身性发疹性组织细胞瘤、组织细胞增生症鉴别。
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播散性脂肪肉芽肿综合征
疾病别名法伯尔氏综合征,法伯尔综合征,胃液缺乏性贫血,低血色素性贫血综合征,播散性类脂肉芽肿病,神经酰胺沉积病,播散性脂质肉芽肿病,Farber脂肪肉芽肿,ceramidelipidosis疾病代码ICD:L92.8疾病分类儿科疾病概述播散性脂肪肉芽肿综合征(Farber’ssyndrome)即播散性类脂肉芽肿病,又称神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。
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海鱼分枝杆菌感染
3年内自行消退。组织细胞内有时可找到抗酸杆菌,比结核杆菌长而粗,常见交叉排列。局部治疗有透热疗法,红外线照射,温湿敷,冷冻,手术切除等,冻干卡介苗及本菌菌苗疗法也有效。海鱼分枝杆菌感染的预防:加氯消毒游泳池水。相关药品:利福平、红霉素、磺胺、磺胺甲噁唑、氧、甲氧苄啶、米诺环素、乙胺丁醇、冻干卡介苗
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莱特雷尔-西韦病
累-塞二氏病;累-赛病分类:眼科眼眶疾病淋巴造血系肿瘤和组织细胞瘤组织细胞增多病ICD号:C96.0流行病学:莱特雷尔-西韦病患者多见于3岁以内的婴儿,男孩多见,无遗传或家族倾向。胸部X线先了解肺部浸润及感染情况,并排除气胸。相关药品:泼尼松、环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤相关检查:有核红细胞、浆细胞
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累-赛病
累-塞二氏病;累-赛病分类:眼科眼眶疾病淋巴造血系肿瘤和组织细胞瘤组织细胞增多病ICD号:C96.0流行病学:莱特雷尔-西韦病患者多见于3岁以内的婴儿,男孩多见,无遗传或家族倾向。胸部X线先了解肺部浸润及感染情况,并排除气胸。相关药品:泼尼松、环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤相关检查:有核红细胞、浆细胞
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累-塞二氏病
累-塞二氏病;累-赛病分类:眼科眼眶疾病淋巴造血系肿瘤和组织细胞瘤组织细胞增多病ICD号:C96.0流行病学:莱特雷尔-西韦病患者多见于3岁以内的婴儿,男孩多见,无遗传或家族倾向。胸部X线先了解肺部浸润及感染情况,并排除气胸。相关药品:泼尼松、环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤相关检查:有核红细胞、浆细胞
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非类脂组织细胞增多病
累-塞二氏病;累-赛病分类:眼科眼眶疾病淋巴造血系肿瘤和组织细胞瘤组织细胞增多病ICD号:C96.0流行病学:莱特雷尔-西韦病患者多见于3岁以内的婴儿,男孩多见,无遗传或家族倾向。胸部X线先了解肺部浸润及感染情况,并排除气胸。相关药品:泼尼松、环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤相关检查:有核红细胞、浆细胞
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症
有时可见较多的高尔基器。从现有的病理和免疫表型的检查方法尚难以将正常和病理的LC严格的区分开来。尿崩症患者可伴发育障碍,和垂体生长激素缺缺乏有关。传统分型:此症传统分为三型。(2)淋巴网状系统:肝、脾和淋巴结肿大须与结核、霍奇金病、白血病、慢性肉芽肿病、尼曼-皮克病、戈谢病和海蓝组织细胞增生症等鉴别。
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朗格汉斯组织细胞增多症
有时可见较多的高尔基器。从现有的病理和免疫表型的检查方法尚难以将正常和病理的LC严格的区分开来。尿崩症患者可伴发育障碍,和垂体生长激素缺缺乏有关。传统分型:此症传统分为三型。(2)淋巴网状系统:肝、脾和淋巴结肿大须与结核、霍奇金病、白血病、慢性肉芽肿病、尼曼-皮克病、戈谢病和海蓝组织细胞增生症等鉴别。
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朗汉斯细胞的组织细胞增多症
有时可见较多的高尔基器。从现有的病理和免疫表型的检查方法尚难以将正常和病理的LC严格的区分开来。尿崩症患者可伴发育障碍,和垂体生长激素缺缺乏有关。传统分型:此症传统分为三型。(2)淋巴网状系统:肝、脾和淋巴结肿大须与结核、霍奇金病、白血病、慢性肉芽肿病、尼曼-皮克病、戈谢病和海蓝组织细胞增生症等鉴别。
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朗罕细胞组织细胞增生症
有时可见较多的高尔基器。从现有的病理和免疫表型的检查方法尚难以将正常和病理的LC严格的区分开来。尿崩症患者可伴发育障碍,和垂体生长激素缺缺乏有关。传统分型:此症传统分为三型。(2)淋巴网状系统:肝、脾和淋巴结肿大须与结核、霍奇金病、白血病、慢性肉芽肿病、尼曼-皮克病、戈谢病和海蓝组织细胞增生症等鉴别。
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慢性嗜酸粒细胞性肺炎
病因病理病机:本病是寄生虫(钩虫、蛔虫等)和药物(呋喃妥因等)所致的变态反应,为肺部嗜酸粒细胞浸润的一种消耗性疾病。病理肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润,主要为成熟嗜酸粒细胞,少量组织细胞和淋巴细胞,肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞,此为本病的病理特点。
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蛋白质营养不良
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:蛋白质营养不良又称水肿性营养不良或低蛋白血症。如儿童蛋白质营养不足,不仅影响其身体发育和智力发育,还会使整个生理处于异常状态,免疫功能低下,对传染病的抵抗力下降。严重病例有大面积糜烂和表皮缺失,愈后留有色素沉着,特别在前额、臀、骶尾和足背等处。
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郎格细胞组织细胞增生症
过去根据临床主要表现将本症分为三型:勒—雪病(LS)、韩—薛—柯病(HSC)和骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。诊断::凡原因不明的发热、皮疹、贫血、耳溢脓,反复肺部感染、肝、脾、淋巴结肿大,眼球凸出、尿崩、颅骨缺损,头部肿物等均应疑及本病。
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兴奋性
兴奋性excitability一股指生物体产生兴奋的能力。能引起机体或其组织细胞发生反应的环境变化,称为刺激。兴奋性的指标强度-时间曲线可以全面地反映组织的兴奋性。测定的方法为先用持续时间较长的刺激求得基强度,然后将刺激强度固定为基强度的2倍,再改变刺激作用时间,测得刚能引起反应所需要的最短时间,即求得时值。
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斯塞格分枝杆菌感染
概述:楚尔盖分枝杆菌(mycobacteriumszulgai)是1972年由Marks证实为人类致病菌,属暗产色分枝杆菌。辅助检查:组织病理:已破溃的结节活检显示真皮有溃疡和肉芽组织,血管周围有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。楚尔盖分枝杆菌感染的治疗:用乙硫异烟胺、异烟肼和利福平三种药物联合治疗有效,并可减少复发率。
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楚尔盖分枝杆菌感染
概述:楚尔盖分枝杆菌(mycobacteriumszulgai)是1972年由Marks证实为人类致病菌,属暗产色分枝杆菌。辅助检查:组织病理:已破溃的结节活检显示真皮有溃疡和肉芽组织,血管周围有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。楚尔盖分枝杆菌感染的治疗:用乙硫异烟胺、异烟肼和利福平三种药物联合治疗有效,并可减少复发率。
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石吊兰
石豇豆LysionotuscavalerieiLevl、石光棍(岩参)LysionotussettatusD.Don与石吊兰功效类似。(检查黄酮类成分)(2)薄层色谱取本品粗粉3g,加乙醇15ml,回流15min,趁热滤过,滤液浓缩至约10ml作为供试品溶液。化痰止咳;叶片披针形至狭卵形,长1.5~栅栏组织细胞2~主脉维管束外韧型,外侧或近下表皮处偶见单个石细胞。
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糜烂性毒剂
概述:糜烂性毒剂主要有硫芥、氮芥气和路易士气。对造血系统的损害早期周围血白细胞增多、淋巴细胞减少、血液浓缩。氮芥气中毒者造血系统明显受到抑制。眼部疼痛可用1%丁卡因眼膏,眼部有刺激症状时可选用1%磺胺醋酸钠、碱性呋喃西林眼膏或用新鲜蛋清加2倍1:5000呋喃西林溶液摇匀而配成的蛋清呋喃西林药水点眼;
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高密度脂蛋白
高密度脂蛋白(HDL)主要由肝和小肠合成。HDL可将蓄积于末梢组织的游离胆固醇与血液循环中脂蛋白或与某些大分子结合而运送到各组织细胞,主要是肝脏。实际上是胆固醇逆转(RCR),RCT促进组织细胞内胆固醇的清除,维持细胞内胆固醇量的相对衡定,从而限制动脉粥样硬化的发生发展,起到抗动脉粥样硬化作用。
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皮脂腺腺瘤
有些较大的小叶中央含有囊腔,系由成熟的皮脂腺细胞崩解而成。诊断检查:临床上本病需要与老年性皮脂腺增生、皮脂腺上皮瘤、皮脂腺癌、组织细胞瘤及黄色瘤区别。从继发或并发病看:皮脂腺腺痣常继发基癌、乳头状汗管囊腺癌、汗管瘤、鳞癌、毛囊漏斗瘤等,皮脂腺腺瘤常并发内脏癌肿,尤其是胃肠道多发性癌。
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α-蛋白血症
概述:丹吉尔病又名α-蛋白血症。本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关,这是第1个患此病的病人的家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。由胆固醇酯在巨噬细胞系统存积引起系统性损害。
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丹吉尔病
概述:丹吉尔病又名α-蛋白血症。本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关,这是第1个患此病的病人的家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。由胆固醇酯在巨噬细胞系统存积引起系统性损害。
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Tangier病
概述:丹吉尔病又名α-蛋白血症。本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关,这是第1个患此病的病人的家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。由胆固醇酯在巨噬细胞系统存积引起系统性损害。
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慢性肉芽肿病
概述:慢性肉芽肿病(chronicgranulomatousdisease,CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。此外,尚可引起视网膜损害、慢性腹泻、肛周脓肿和脑脓肿等。病儿一般发育延迟。
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石椒草
《中医大辞典》·石椒草:石椒草为中药名,出自《滇南本草》。别名:石胡椒、羊膻草、九牛二虎草。秋季割取全草,洗净切段晒干。用于感冒,扁桃体炎,腮腺炎,支气管炎,胃痛腹胀,血栓闭塞性脉管炎,腰痛,跌打损伤。根圆柱形略扭曲,有纵纹及黑色圆形小突起。②取本品粉末10g,加60%乙醇100ml,冷浸过夜,滤过。
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吞噬细胞
吞噬细胞是泛分布于动物体内能捕食固体颗粒的变形虫样游走细胞或类似的组织细胞。梅契尼可夫(E.Metch-nikoff,1884)曾先对海星幼休和水蚤的间织细胞进行了命名。这种吞噬作用显著的细胞为嗜中性细胞(小吞噬细胞)及单核白细胞和组织细胞等的巨噬细胞。嗜酸性细胞和淋巴细胞则不显著。
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尚贝格病
概述:进行性色素性紫癜性皮病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiarprogressivepigmentarydiseaseoftheskin)。尚贝格病;基本病变是真皮上部的血管病变,早期见毛细血管,包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。
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进行性着色皮肤病
概述:进行性色素性紫癜性皮病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiarprogressivepigmentarydiseaseoftheskin)。尚贝格病;基本病变是真皮上部的血管病变,早期见毛细血管,包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。
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Schamberg病
概述:进行性色素性紫癜性皮病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiarprogressivepigmentarydiseaseoftheskin)。尚贝格病;基本病变是真皮上部的血管病变,早期见毛细血管,包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。
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进行性色素性紫癜性皮病
概述:进行性色素性紫癜性皮病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiarprogressivepigmentarydiseaseoftheskin)。尚贝格病;基本病变是真皮上部的血管病变,早期见毛细血管,包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。
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特异性进行性色素性皮病
概述:进行性色素性紫癜性皮病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiarprogressivepigmentarydiseaseoftheskin)。尚贝格病;基本病变是真皮上部的血管病变,早期见毛细血管,包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。
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类脂质渐进性坏死
能证明本病患者中有2/3~组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅状排列,但不如环状肉芽肿或类风湿结节明显。本病浸润常为肉芽肿性而非组织细胞性。诊断检查根据中青年女性,下肢胫前逐渐出现硬皮病样损害及皮损病理学特征常可确诊,但需与硬皮病、硬红斑、胫前粘液性水肿、慢性萎缩性肢端皮炎相鉴别。
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尼曼-匹克氏病
1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。胞浆丰富,充满圆滴状透明小泡,类似桑椹状或泡沫状。鉴别诊断:1.高雪病婴儿型:以肝大为主,肌张力亢时,痉挛,无眼底樱桃红斑,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。
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抗凝血活性试验
(3)近年研究显示,心肌细胞也具有促凝血活性,心肌细胞促凝血活性(heartcellprocoagulantactivity,HPCA)只在风湿性心脏炎组显著升高,而在静止期风心病、风湿性关节炎、其他疾病对照组及健康对照组则不升高,提示HPCA升高为风湿性心脏炎的特有表现,对风湿性心脏炎具有诊断价值。相关疾病:风湿热、特发性肺纤维化
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游泳池肉芽肿
3.好发部位:手、足、踝、膝、肘等处。2.二甲胺四环素(美满霉素)100mg,每日2次。3.温热疗法:透热疗法、红外线照射、温湿敷等,常可提高疗效。早期损害:真皮为非特异性炎性反应,主要是淋巴细胞、中性粒细胞及组织细胞。临床上需与疣状皮肤结核、寻常狼疮、孢子丝菌病、结核初疮、慢性疣状皮炎、慢性脓皮病等相鉴别。
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原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病
疾病代码:ICD:M14.5*疾病分类:风湿免疫科疾病概述:原发性高脂蛋白性黄瘤的扁平黄瘤,多见于中年妇女,有25%患者伴高脂蛋白血症Ⅲ型,泛发性扁平黄瘤少见,一般见于中老年人,原发性非高脂蛋白性黄瘤的播散性黄瘤多见于青少年,泛发性扁平黄瘤病,多见于40~药物治疗:饮食治疗不能控制者必须采用降脂药治疗。
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周围动脉栓塞
另外,栓塞发生于侧支循环丰富的部位时,症状可以不明显或表现为间歇跛行(intermittentclaudication),即患者在行走距离缩短的同时有缺血证据,休息后症状缓解。当较大动脉阻塞后(如髂、股动脉),远端急性缺血,下肢皮肤颜色改变,感觉、运动障碍,脉搏搏动消失,继而引起组织细胞的坏死。12h以内治疗者肢体存活率达81%;
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酸性磷酸酶
结果及参考值:以测定管吸光度-对照管吸光度,查标准曲线求酶活力。取两张相同标本的涂片,分别用这2种不同基质液作酸性磷酸酶染色。如果血细胞内的酸性磷酸酶耐L-酒石酸抑制的都呈阳性反应。血小板弱阳性;2)帮助诊断多毛细胞白血病,多毛细胞白血病时多毛细胞的酸性磷酸酶染色为阳性反应,此酶耐L-酒石酸的抑制作用。
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增强子
增强子(enhancer)指增加同它连锁的基因转录频率的DNA序列。有人发现,如果将β珠蛋白基因放在含有72bp重复的DNA分子中,它的转录作用在活体内将增高约200倍以上,甚至当此72bp顺序位于离转录起点上游1400bp或下游3000bp时仍有作用。除此以外,在胰岛素基因和胰凝乳蛋白酶基因的增强子中都发现了有很强的组织特异性。
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Weber-Christian病
概述:结节性脂膜炎(nodularpanniculitis,NP)又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。伴胰腺疾病者,急性期血、尿淀粉酶升高,血清脂酶升高。
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结节性脂膜炎
概述:结节性脂膜炎(nodularpanniculitis,NP)又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。伴胰腺疾病者,急性期血、尿淀粉酶升高,血清脂酶升高。
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回归热性结节性非化脓性脂膜炎
概述:结节性脂膜炎(nodularpanniculitis,NP)又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。伴胰腺疾病者,急性期血、尿淀粉酶升高,血清脂酶升高。
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肉芽肿性皮肤松弛症
对上述化疗无效的患者,可选用博来霉素、放线菌素D、苯丁酸氮芥、氮甲,单独应用或与皮质类固醇合并应用有一定疗效。2mL,上臂近腋部皮下注射。5.中医中药有条件时可结合中医辨证施治,如中医辨证本病早期为血热有毒,后期为久病体虚、血热兼瘀,治疗时可考虑在早期用清热解毒,到后期则可用扶正固本、活血化瘀等治则。
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基因治疗
基因治疗(genetherapy)是指将外源正常基因导入靶细胞,以纠正或补偿因基因缺陷和异常引起的疾病,以达到治疗目的。基因突变实际上就是DNA分子中核苷酸种类数量和顺序的改变,导致遗传信息的改变而致病。目前基因的分离和克隆技术已经掌握,输入患者组织细胞可利用逆转录病毒。基因治疗首先要选择靶细胞和目的基因。
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克氏锥虫
血液内的锥鞭毛体侵入组织细胞内转变为无鞭毛体,进行增殖,形成假囊,约5天后,假囊内可达500个无鞭毛体,一部分无鞭毛体经上鞭毛体转变为锥鞭毛体,锥鞭毛体破假囊而出,进入血液,再侵入新的组织细胞,主要是肌细胞。应用GP72能保护小鼠免于循环后期锥鞭毛体所致的致死性感染,但对于血锥鞭毛体感染则无效。
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热烧伤
14日首次更换敷料。用药液湿敷、浸洗等方法,控制感染和使肉芽组织生长良好。以上为伤后48小时的补液方法。全身性感染的防治烧伤后的全身性感染,少数在早期可能与休克合并发生(称暴发性脓毒血症),后果极严重;发焦痂分离或广泛切痂时,又容易发生。毛细血管的渗出经高峰期后可减少至停止,组织间渗出液可逐渐吸收。
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嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生
根据日本幸田氏意见(1975),三者为同一病谱:皮下型称为木村病;但有些作者对本病和木村病进行详细观察研究,在临床和组织病理学上发现两者有某些差异,认为是不同的疾病。皮内结节直径一般小于1cm,皮下结节直径可达5~周围见广泛的淋巴细胞、组织细胞和多量的嗜酸性粒细胞浸润,并可混杂一些肥大细胞和浆细胞。
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组织细胞增多症X
概述:本病是一组单核-巨噬细胞(组织细胞)异常增生的疾病,较罕见,其中有Hand-Sch ler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。临床表现:约20%患者无症状,仅在胸部X线体检时发现。但常反复发病,最后形成肺纤维化,肺囊肿。诊断:主要依靠肺组织活检治疗:糖皮质激素疗效不一,早期使用可有一定效果。