4 疾病别名
颅外肉芽肿性动脉炎
6 疾病概述
巨细胞动脉炎(GCA)又称为巨细胞性颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎，是一类病因不明的系统性血管炎。病理改变为节段性大血管内层弹性蛋白为中心的坏死性全层动脉炎，主要侵犯从主动脉弓发出的大中动脉，引起以受累血管炎症、狭窄，相应器官供血不足为主要临床表现的系统性疾病。其中颞动脉受累最为常见，表现为额部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明。本病多见于50岁以上的老年人，女性发病率高于男性，早期诊治者预后较好。
巨细胞颈动脉炎在中医古籍中并无此病名，但可属于“头痛”、“脉痹”、“偏头痛”等范畴，《素问·风论篇》有“脑风”、“首风”之名，在病因上归属为外感、内伤两大类。外感责之为风热阻滞脉络或风寒外束，上扰清窍，头颈受损，伤及血脉；内伤责之肝失条达，肝肾阴虚，肝阳偏亢，循经上扰清窍，消烁津血，血行障碍，气滞血瘀，滞涩不通。治疗上多以疏风、温经活血化瘀止痛为主法。
8 症状体征
1、本病多发于50－75岁，女性患病女约为男性的3倍。常有发热、无力、厌食和体重下降等前驱症状。58％的患者合并风湿性肌痛，约25％患者以此为首发症状。常见一侧或双侧颞部剧烈头痛，早期或晚期出现，呈烧灼或锤击样，向头顶或枕部放散，夜间、咀嚼可加。并侧颞浅动脉变粗、迂曲、波动减弱或消失，沿动脉有触痛性小硬结合约12％的患者出现动眼、外展神经麻痹和复视，可突发一侧或双侧视力障碍，逐渐加重或两眼反复交替发生，每次发作持续数分至数小时，反复发作后视力丧失，为眼动脉的后睫动脉分支受损导致缺血性视神经病。眼底可见视乳头水肿、视网膜动脉变细、视网膜絮状梗死灶、静脉怒张和继发性视神经萎缩。
2、颈动脉、颈内动脉近端分支、椎－基底动脉和颅外动脉受累，4％－20％的患者出现一侧或双侧颈部血管杂音，患侧上臂血压低，面痛、眩晕、TIA或脑卒中、舌雷诺现象等；累及周围神经字样血管出现单神经病和多发性神经病。
11 诊断检查
诊断：根据中老年患者发热持续2周以上，出现一侧或双侧颞部疼痛、颞动脉搏动减弱或消失、沿颞动脉触痛和视力障碍，两壁血压不对称，DSA显示颞动脉节段性狭窄或闭塞，血沉增快（>30mm/h），C反应蛋白（>6 g/ml）和碱性磷酸酶水平增高，可临床确诊。如颞浅动脉活检发现巨细胞可支持确诊，但阴性结果不能排除本病。
鉴别诊断：颅内肉芽肿性动脉炎（IGA）病变累及颅内100－500μm直径小动脉，如软脑膜动脉，偶累及颈内动脉和椎动脉分支。小脑半球、额叶和脑膜易受累。IGA急性起病，呈隐袭或波动病程，常见头痛、呕吐、颈强、局限性或弥漫性脑损害，以及脑神经麻痹、小脑功能障碍和脊髓损害等。血沉可增，CSF淋巴细胞或中性粒细胞轻度增高，蛋白增高；CT可见多发性脑梗死，DSA和脑膜活检有重要诊断价值。