4 疾病描述
本病系由日本学者土肥等于1924年首次报告并命名。之后,各国学者又以不同的名称予以报告。如在Rook主编的《皮肤病学》中描述的指尖湿疹及角化不良性湿疹与本病有部分相似之处。至1986年,新加坡Lim等以干燥性掌部皮炎的病名报告了57例,国内王侠生等(1991)也报告了62例,似表明本病多见于亚洲地区的东方人。本病其它报告的名称有肢端干燥症(旭)、手掌干燥症(于保),也有人认为本病即为皲裂性湿疹。
5 症状体征
本病有以下临床特点:①患者以年轻女性占绝大多数(90%以上);②皮损好发于指屈面及掌前部1/3,几均为双侧性,并缓慢向近心端扩展而达掌跖,或同时沿指侧缘向背侧蔓延;③以皮肤干燥、起皱为突出症状,皮色淡红,带光泽,伴碎玻璃样浅表裂纹及少量角化性鳞屑,重者绷紧指端变细,指部不能完全伸直,使活动受限,部分甲皱襞轻度潮红、肿胀;④自觉患部皮肤干燥,少数因皲裂而感疼痛,另一些有微痒;⑤病程呈慢性进行性而少有自愈倾向;⑥前述多种非特异性环境因素可致病情加重。
6 疾病病因
本病病因不明。但干燥、寒冷环境,特别是接触肥皂、洗涤剂等碱性物质常可加重病情。鉴于本病多见于年轻女性,且少数患者病情与妊娠和分娩有关(孕期皮损可痊愈或好转,产后则可发病或加重),有的患者月经期症状可加重,从部分患者血清中检测性激素含量的结果显示雌二醇、睾酮及卵泡刺激素均明显降低,似说明雌激素降低与发病可能有一定的关系;又由于少数病人(7.1%)有阳性家族史,以及本病常可与毛周角化病、鱼鳞病等先天素质性皮肤病伴发,故提示本病有一定的遗传背景。此外,甲皱襞微循环检查显示多数患者存在微循环障碍,但其间的联系尚待进一步探索。