1 概述
进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,婴儿期即可发病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。可内服维生素A或维A酸类药物,局部使用维A酸类制剂、角质剥脱剂治疗。
7 病因
对称性进行性红斑角化症是常染色体显性遗传的角化异常。
9 对称性进行性红斑角化症的临床表现
对称性进行性红斑角化症婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生?裂。
11 诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。