5 概述
主-肺动脉间隔缺损又叫主动脉-肺动脉瘘,主动脉-肺动脉窗等,是一种极为少见的心血管畸形,占先天性心脏病0.3%~1%。此病是由于胚胎期动脉干分隔为主动脉和肺动脉的过程不完全,在升主动脉和肺动脉之间留下之缺陷,而形成此间隔缺损。此类缺损可发生于升主动脉和肺动脉之间的任何部位。Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。Ⅰ型:主-肺动脉间隔近端缺损,相当于半月瓣环上方位置;Ⅱ型:主-肺动脉间隔远端缺损,在升主动脉远侧与肺动脉交通;Ⅲ型:主-肺动脉间隔完全缺损。此外,在临床报道中还有一型更少见的,位于右肺动脉开口水平的主动脉-肺动脉间隔缺损,此类缺损一般开口于升主动脉后壁。缺损口径大小不等,可从数毫米至6cm,一般在2cm左右,缺损呈椭圆形。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形(图6.8.2-0-1~6.8.2-0-3)。
主-肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭相似,但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干所形成左向右分流,由于缺损口径往往比动脉导管未闭大,所以分流量大,肺动脉血流显著增多,产生动力性肺动脉高压,如不早期手术,则肺小动脉内膜增厚、中层肌肉纤维增生,管腔变小等病变,形成阻力性肺动脉高压。右肺动脉起源于主动脉开口的病例,可出现左侧肺高压,这种引起对侧肺高压原因尚不清楚,有认为与反射机制有关。临床上类似于动脉导管未闭,但症状出现较早、较重,发展较快。可由二维超声心动图、心导管和逆行主动脉造影检查确定诊断(图6.8.2-0-4A、B)。
经肺动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损手术由于肺动脉壁较薄,尤其是有肺动脉高压者肺动脉明显扩大,缝合后容易撕脱;另外显露冠状动脉开口欠佳,所以目前较少应用。如缺损较小肺动脉无明显扩大者方可考虑采用。
8 术前准备
术前除了按一般体外循环心脏直视手术常规准备外,特别注意以下几点:
1.术前要通过二维超声心动图,心血管造影确定诊断,尤其要注意与动脉导管未闭,高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全,主动脉窦瘤破裂和冠状动、静脉瘘相鉴别。并注意合并其他心血管畸形。
10 手术步骤
按常规建立体外循环和加强心肌保护,阻断主动脉和心脏停搏后,在主肺动脉前壁做2~3cm纵切口,显露缺损,视缺损大小进行往返连续缝合(图6.8.2-1)或用补片修复缺损,其方法同经主动脉切口修复(图6.8.2-2)。排尽主、肺动脉腔积气后缝合肺动脉切口。