4 疾病概述
坏血病是由长期缺乏维生素C所引起的疾病,主要有角化性毛囊丘疹、牙龈炎和出血等症状。
坏血病的主要临床表现:早期有倦怠,食欲不振,烦躁或抑郁,随后出现毛囊角化、齿龈炎和广泛出血症状。毛囊角化多见于前臂伸侧、腹部及大腿部,形成角栓,毛发卷于毛囊内,称为螺旋状毛发,皮肤亦干燥,类似维生素A缺乏病;齿龈炎表现为齿龈肿胀、发红、出血,牙齿松动,可因牙龈萎缩,牙槽坏死而脱落,常伴有口臭;皮肤出现瘀点或瘀斑,开始在毛囊周围,后波及大腿和小腿处,在撞击和受压处易发生带状或点状瘀点或瘀斑。如有创伤,其伤口愈口缓慢,常伴有继发感染和出血。本病患者毛细血管脆性试验阴性。
6 症状体征
皮肤的早期变化为毛囊口扩大和角化,有角栓形成,角栓下毛囊内有卷曲毛发,呈鹅颈样称螺旋发,皮肤干燥,类似维生素A缺乏病,初位于臂外侧,渐向背、臀、股、小腿外扩展。
牙龈炎表现为齿龈肿胀发红,呈海绵状,于齿龈乳头处最显著,齿龈边缘常有糜烂,继而可有坏死和形成溃疡,伴出血和感染,牙齿发育受阻,齿龈萎缩,牙槽坏死,牙齿松动和脱落,口腔有恶臭,刷牙和咀嚼可加重出血。口腔卫生好和未出牙时,无齿龈炎或不显著。
皮肤亦可有瘀点和瘀斑,开始在毛囊周围血管扩张和充血而变红,继之出血,多位于小腿和股部,尤在小腿后侧,受压和撞击处易发生带状和片状瘀点和瘀斑,久后留有色素沉着,少数严重病例有血疱,破后形成溃疡。皮下组织、肌肉、关节、腱鞘和骨膜下有瘀血或血肿,肢体肿胀疼痛,活动受限,小儿骨膜下出血可呈假瘫状。亦可有鼻衄及血便、血尿和月经过多,偶有颅内出血、心包和胸腹腔出血。
其它有营养不良,面色苍白,贫血,浮肿,发热,抵抗力低,呼吸道和胃肠道感染,创口出血和愈合缓慢,便闭,骨折,精神障碍,脊髓和末梢神经病变,血管硬化,耳、鼻、唇和手背处呈青紫色。Walke发现少数病人下肢浮肿硬似木板。
7 疾病病因
人体所需维生素C均由食物提供,机体无大量储备,多余部分随尿排出。我国成人每日维生素C供给量为70~75mg。维生素C是一种水溶性维生素,广泛存在于新鲜水果和蔬菜中,引起缺乏的原因有供应缺乏,特别是冬季北方缺乏新鲜蔬菜;偏食;维生素C性质不稳定,在储存和烹调时易被破坏;妊娠、发热性疾病、慢性消耗性疾病、早产儿对维生素C需要量增加;牛奶中维生素C含量低,单纯用牛乳喂养的婴儿等都容易导致维生素C缺乏。
8 病理生理
1、发病机理
维生素C即抗坏血酸,是强还原剂,参与机体的重要生理氧化还原过程。它在氨基酸和碳水化合物代谢、细胞成熟、抗体形成、白细胞吞噬活性激活、抑制细菌毒素的毒性、解毒脱敏、神经递质合成、铁质吸收、叶酸利用、类固醇激素的合成、胆固醇代谢等过程中起重要作用。它参与脯氨酸和赖氨酸的羟基化作用,羟脯氨酸是胶原形成的成分,维生素C又参与细胞间质的形成,维护血管、肌肉、骨、牙的正常生理功能。维生素C缺乏时,胶原和细胞间物质合成障碍,毛细血管抵抗力降低,易破裂出血。创口不易愈合,牙齿发育受阻,软骨细胞生长不全,新骨形成障碍,骨膜和韧带不坚韧、贫血、疲乏、软弱和血管舒缩不稳等。电镜证实,维生素C缺乏时毛细血管和小静脉内皮细胞空泡变性,毗邻的内皮细胞连接处分离,内皮细胞与基底膜分离,红细胞外渗。
2、病理变化
9 诊断检查
实验室检查:贫血,毛细血管脆性试验阳性。维生素C负荷试验和饱和试验、空腹血清维生素C浓度(正常23~85μmol/L)、白细胞和血小板层维生素C含量测定(患者56.8μmol/L)、24h维生素C排泄量(正常不低于113.6μmol/L)有异常或低下。2,6-氯酚靛酚水溶液滴舌或皮内注射,蓝色染料被维生素C还原而消失,维生素C缺乏时消失变慢。骨X线有骨质稀疏,皮质变薄,骨膜下出血,长骨骨骺端钙化带变密变厚,骨折,骨骺分离移位,增厚的骨骺向两旁凸出形成骨刺等。
有维生素C缺乏史,典型症状,结合实验室检查和试验治疗,诊断并不困难。毛囊周围瘀斑和出血倾向,可与维生素A缺乏和毛周角化症鉴别;与出血性疾病鉴别靠临床特征和化验检查。
12 特别提示
宜吃新鲜水果和绿叶蔬菜,补充维生素C。