6 概述
踝上内翻截骨术用于先天性腓侧半肢畸形的手术治疗。 腓骨半肢畸形,亦被称作先天性腓骨缺如、腓骨先天性缺损、轴旁腓骨半肢畸形及腓骨未发育或发育不全。腓骨半肢畸形是否因血管发育不良及相对供血不足而影响间质发育并引起腓骨发育不良仍然是一种推测。遗传或中毒的致病作用尚未阐明。腓骨半肢畸形中的发育异常有一定范围,轻者只是腓骨有轻度短缩畸形,重者则是整个腓骨缺如并伴有足、胫骨及股骨的缺损。表现为下肢不等长并伴有马蹄外翻足、膝关节的屈曲挛缩、股骨短缩、膝及踝关节的不稳定以及后足僵硬和足外侧列缺如。临床主要问题是小腿不等长、足及踝关节的不稳定(图12.26.6.1-0-1,12.26.6.1-0-2)。
Achterman和Kalamchi将腓骨半肢畸形分为Ⅰ型畸形(腓骨发育不全)与Ⅱ型畸形(腓骨完全缺如)。Ⅰ型畸形又分为ⅠA型和ⅠB型。在ⅠA型中,腓骨近端骨骺位于胫骨近端骨骺的远端,腓骨远端骨骺则位于距骨顶部的近端(图12.26.6.1-0-3ⅠA)。ⅠB型的腓骨缺损较严重,其缺损长度为30%~50%,其末端失去对踝关节的支撑(图12.26.6.1-0-3ⅠB)。
对小腿轻度不等长者,治疗的目标是矫正小腿不等长和足部畸形。如果肢体均衡性手术远不能纠正预测的肢体长度差异,应建议进行Syme截肢术及安装假肢。早期截肢可增加病儿及父母在心理上对截肢的承受力。Choi、Kumar和Bowdn建议如患足的末端位于正常侧胫骨远端1/3的近端水平,应进行早期截肢术。然而Ilizarov技术则挽救了伴有肢体严重的短缩畸形的足。某些学者推荐用软组织手术或骨性重建稳定的踝穴而重建踝关节。Thomas和Willams推荐Gruca’s胫骨截骨术以重建踝关节,但仅仅适用于那些足能保留和踝关节需要稳定的腓骨半肢畸形。年长儿童的踝关节外翻畸形,可选择踝上杵臼或内翻截骨术。