4 概述
喉气管食管裂系少见的先天性畸形,是环状软骨的侧板未能在后壁中线融合及食管气管隔没有发育所致。裂的程度和范围不等,可分为3型。Ⅰ型占31%,仅限于喉部环状软骨有裂隙;Ⅱ型占47%,从喉部以下部分气管有裂;Ⅲ型占22%,自喉至隆嵴整个气管有裂(图5.6.1.2-1)。畸形可同时合并食管闭锁及食管气管瘘。
症状的严重程度与裂的大小有关。出生后临床症状常很明显,有时为致死性。病变小者可多年无症状。临床表现与食管气管瘘相似,婴儿常有呼吸困难,发绀,反复吸入性肺炎,喂食时发噎、咳嗽,口腔内分泌物过多。可能有喉喘鸣(由于杓会厌襞软化),哭声轻微或无声(由于缺乏杓骨间肌及环杓肌使声带不能闭合)。诊断并不容易,因为虽有裂存在,但因食管黏膜过多常使裂隙边缘仍可对合,甚至内镜检查亦不易看清。怀疑此诊断时,可将内镜稍用力压迫喉后壁,以开启此裂隙。同时颈部侧位X线片上可见到鼻胃管较正常位置靠前,在试图气管插管作呼吸支持时不易成功,因插管很易滑入食管内。
5 适应症
喉气管食管裂手术适用于:
1.Ⅰ型喉气管裂可随发育而改善,大多数不须修补。若仅在婴儿喂食时有症状,可试行鼻胃管管饲或胃造口饲食,数月后若经口进稠食有症状,再行手术。
2.Ⅱ、Ⅲ型均须手术治疗,诊断明确后短时间内应手术。病变范围小或中等度者先行胃造口术,同时根据情况行气管造口术,待婴儿稍长大发育好转后再行根治手术。Ⅲ型及广泛之Ⅱ型可在确诊后立即手术。
手术入路有经前方切开喉气管入路,颈侧方入路及后方切开食管入路。常用的为右颈侧方入路。
Ⅲ型须加右侧开胸暴露裂的下端。
8 手术步骤
1.右颈沿胸锁乳突肌前缘纵切口,在甲状腺后方确认喉返神经,将甲状腺向前拉开,切除舌状软骨侧方1/3,暴露并确认喉上神经,向上拉开(图5.6.1.2-2)。
2.纵行切开咽壁,暴露出喉部裂隙,从气管后壁暴露及游离食管。根据气管食管裂的长度决定是否同时开胸,若裂超过锁骨水平时,在右胸前外侧第3、4肋间开胸,胸膜外游离至隆嵴水平,结扎切断奇静脉(图5.6.1.2-3)。
3.沿气管食管纵行分离,尽可能靠近气管,纵行切开气管食管沟(图5.6.1.2-4)。
4.在食管腔内将左侧壁之食管距气管食管沟1cm宽处纵行切开,使之成为气管后壁(图5.6.1.2-5)。游离对侧食管瓣时注意喉返神经免受损伤。
5.以6-0 Prolene线间断缝合气管后壁。自下而上连续缝合食管前壁(图5.6.1.2-6),直至甲状软骨之下角,气管食管缝线间可放一条颈部肌肉(肩胛舌骨肌或胸骨舌骨肌)或纵隔软组织隔离。
6.缝合喉后壁(图5.6.1.2-7),分别缝合咽侧壁、颈部胸壁各层。