1 概述
骨嗜酸性肉芽肿为非脂质沉积症的一种,与脂质沉积症均属于网状内皮增生病。由Finzi于1929年首次报道,后由Jaffe命名为嗜酸性肉芽肿。骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症,属于组织细胞增多症的一种类型。溶骨病损内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞累积,好发年龄为青少年,好发部位为颅骨,肋骨、脊柱、肩胛骨等,成人较少发病。长骨病损多见于干骺端和骨干。刮除植骨术或放射疗法均为有效的治疗方法,理想的治疗方法是在病灶内注射入缓慢吸收的泼尼松制剂,病理性骨折按骨折处理原则进行。
7 流行病学
骨嗜酸性肉芽肿自婴儿至老年人均可发病,约占原发性骨肿瘤的2.1%,占良性骨肿瘤的3.8%,男女患者之比约为2.5∶1,大多数患者为30岁以下男性。以5~10岁较多。常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆,也见于长管状骨,多为单发性,也可多发。
8 发病机制
骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症,属于组织细胞增多症的一种类型。病变位于髓腔为肉芽样组织,切面呈灰色,灰红色或黄色,质软而脆,局限性骨质破坏的边缘有骨硬化。镜下观察基质由围绕小细胞群或单细胞丰富的网状组织构成,围绕宽广的细胞间网状组织区。内含有数量不等的嗜酸性粒细胞,在组织致密呈实质团块的分布区,嗜酸性粒细胞较少,而在嗜酸性粒细胞较多的分布区,除嗜酸性粒细胞较多外,并常见数量不等的淋巴细胞,浆细胞和泡沫细胞等(图1)。
9 骨嗜酸性肉芽肿的临床表现
自婴儿至老年均可发病,大多数病人为30岁以下男性,以5~10岁较多。疼痛和肿胀为主要症状,大多数病人以病理性骨折就诊。
临床症状的变异较大。一般发病较慢,发病属隐匿性,在发生症状之前,可有较长的病史,有的仅轻度疼痛,患部功能障碍。位于浅表部位则肿胀明显。各骨可触到骨质变化,长骨隆起肥厚,大范围的颅骨破坏,手摸可触到骨质凹陷。位于脊椎的病变可并发侧弯或后凸,活动受限,少数在病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。
12 辅助检查
X线检查:为孤立界限分明的溶骨性改变,因发病部位而异位在颅骨的病变为局限性骨质破坏,可为单发性或多发性,颅骨内外板均遭破坏,边缘锐利而弯曲,肩胛骨之病变为边缘锐利,界限明显的骨质破坏。
椎体破坏后塌陷,使椎体上、下骺板合并在一起,椎间隙无异常。长骨病变为溶骨性破坏,以致向外扩张成形状不规则,边界清晰,但很少有薄层硬的边缘,这种放射性影像只出现在不甚活跃和比较陈旧的病变区,其病变侵袭性小,在骨周围有明显的修复现象。穿破骨皮质后,骨膜产生反应性新生骨,呈分层状贴附于皮质骨的表面。有的可引起病理性骨折(图2)。