2 概述
骨软骨瘤是最常见的良性骨肿瘤,又称骨疣。有单发性和多发性两种。单发性约占90%,无遗传性;多发性者与遗传有关,属先天性骨骼发育异常。常引起骨骼发育障碍,常造成四肢长骨短缩或弯曲畸形,身材矮小,称为骨软骨瘤病。骨软骨瘤多发生在青少年,随着年龄的增加肿瘤增大,骨骼发育完成后肿瘤也停止生长。骨软骨瘤多发部位是膝关节周围和肱骨近端,也可发生在股骨近端、骨盆、脊柱、肩胛骨、肋骨等全身其它部位。骨软骨瘤很少恶变。如肿瘤在短时间内生长迅速,尤其成人后生长迅速者,应怀疑恶变之可能。恶变之骨软骨瘤称软骨肉瘤。
3 骨软骨瘤的临床表现
骨软骨瘤往往长期无症状,因无意中或洗澡时从体表摸到骨性包块而就诊,也有因为肿瘤压迫周围组织产生疼痛而就诊,偶尔骨软骨瘤还可以发生骨折引起疼痛。骨软骨瘤的典型X线表现是“骨皮质相连,髓腔相通”,即在正常的骨干骺端出现一个或多个骨性突起,其皮质与周围正常骨的皮质是连续的,骨性突起的髓腔与周围正常骨的髓腔相通。
1.好发于青少年。好发于四肢长骨干骺端,最常见于膝关节周围之股骨下端及胫骨上端,约占50%。发生于脊椎突向椎管内可引起截瘫。
2.关节周围肿块常为首发症状,一般无症状。肿瘤较大者压迫附近的肌腱、血管和神经时出现疼痛。
4.发生于脊椎椎体后缘或附件部位并向椎管内生长者,可有脊髓或马尾神经压迫症状。
5.X线摄片显示在长管骨干腄端有蒂状,鹿角状或丘状骨性凸起,有的肿瘤表面有散在的钙化点。当肿瘤生长迅速,有大量棉絮状钙化影时,提示有恶变的可能。
4 骨软骨瘤的恶变
骨软骨瘤可以发生恶变,往往恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤,也可变为其他恶性骨肿瘤。单发骨软骨瘤恶变的几率小于1%,多发性骨软骨瘤及宽基底的骨软骨瘤有更高的恶变率。骨软骨瘤与正常骨相连的部位叫做基底部,基底部较宽的骨软骨瘤更加容易发生恶变。多发性骨软骨瘤表现为全身多处的骨性突起,往往具有遗传性,还可以引起明显畸形,也称为多发性遗传性骨软骨瘤病,这种骨软骨瘤发生恶变通常在15岁以后。和单发的骨软骨瘤一样,骨骼发育停止后,多发性骨软骨瘤也停止生长,如果成年后肿瘤仍在生长,不管是单发性还是多发性骨软骨瘤都要引起高度重视,可能是发生恶变的征兆。
5 骨软骨瘤的诊断
1.多发于青少年,好发于长骨干骺端,单发或多发,多发者常伴有骨骼发育异常。
2.肿瘤起自干骺端,形状不一,可出现神经压迫症状或关节功能障碍。
6 骨软骨瘤的治疗
骨软骨瘤一般不需治疗。以下几种情况需要行切除术:(1)肿瘤生长过快影响肢体功能;(2)骨软骨瘤骨折;(3)压迫周围重要的神经、血管;(4)发生恶变;(5)生长在易显露部位,影响美观,患者有切除要求。骨软骨瘤的切除术应当从肿瘤的基底四周包括一部分正常骨完整切除,以减少复发。
2.如局部不适,肿瘤较大并压迫周围组织产生症状及发育停止后肿瘤继续增大时应及时手术切除。切除时应将包括骨软骨瘤的纤维包膜、软骨帽、瘤体连同基底部分正常骨组织一起切除。