3 概述
膈肌的原发性肿瘤相当少见,大多是继发于周围的器官和组织,如肺、食管、胃、肝、胆囊、结肠、肋骨、脊柱和后腹膜。多数原发性良性肿瘤为间叶组织,常见的有纤维瘤、脂肪瘤、脂肪黏液瘤、血管瘤、间皮瘤,少数(10%)来自神经组织,如神经纤维瘤、神经鞘瘤。良性膈肌肿瘤,一般无临床症状,多在X 线查体时发现。恶性肿瘤可引起剧烈的胸痛、肋缘下不适常放射至肩部。出现胸部闷胀、顽固性咳嗽、呃逆、呼吸困难,并常伴发胸腔积液。神经源性肿瘤的病人常有杵状指和肥大性骨关节病的表现。只要病人全身情况允许,无手术禁忌,就需要手术切除。恶性膈肌肿瘤术后根据组织类型还需结合化疗、放疗及免疫治疗。良性肿瘤切除后预后良好。恶性肿瘤生存期较短术后容易复发并导致死亡。
8 膈肌肿瘤的病因
膈肌的原发性肿瘤相当少见,两侧膈肌发生肿瘤机会无明显差别。大多是继发于周围的器官和组织,如肺、食管、胃、肝、胆囊、结肠、肋骨、脊柱和后腹膜。多数原发性良性肿瘤为间叶组织,常见的有纤维瘤、脂肪瘤、脂肪黏液瘤、血管瘤、间皮瘤,少数(10%)来自神经组织,如神经纤维瘤、神经鞘瘤。膈肌原发肿瘤中也包括囊肿、炎性包块如支气管囊肿、间皮性囊肿和囊性畸胎瘤等。膈肌原发恶性肿瘤中纤维肉瘤、神经源性细胞肉瘤较多。横纹肌肉瘤极为少见。治疗统计良性与恶性比为3∶2。
9 膈肌肿瘤的临床表现
良性膈肌肿瘤,一般无临床症状,多在X线查体时发现。恶性肿瘤可引起剧烈的胸痛、肋缘下不适常放射至肩部。出现胸部闷胀、顽固性咳嗽、呃逆、呼吸困难,并常伴发胸腔积液。神经源性肿瘤的病人常有杵状指和肥大性骨关节病的表现。膈肌肿瘤偶尔能在下胸部或上腹部触及。