3 疾病别名
福克斯-福代斯病,福克斯-福代斯二氏病,汗腺毛囊角化病,大汗腺痒疹,大汗腺粟粒疹,顶泌腺粟疹,Fox-Fordyce 病,Fox-Fordyce 疹,Fox-Fordyce综合征,apocrine prurigo,apocrine miliaria,Fox-fordyce disease
8 症状体征
未报道过青春期前或绝经期后发病者。更年期后,由于性腺活动降低而自愈。损害仅发生在有顶泌汗腺部位的皮肤,主要为腋窝,其次为乳晕、脐窝、耻骨部及会阴部,分布对称。基本损害为针头至绿豆大小的毛囊丘疹,坚实、表而光滑、圆形、肉色或淡黄色,互不融合。有的丘疹顶端中心为毛囊口,用手指挤压时,可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出。患部毛发稀疏或缺失。自觉剧痒,有的患者在月经期瘙痒加剧。妊娠期间,因性腺内分泌改变。顶泌汗腺分泌减少,可使症状暂时减轻以至消退。
10 病理生理
可能是在内分泌的影响下,顶泌汗腺功能失调,然后使顶泌汗腺发生无菌性炎症而致本病。毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱,即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚,漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润。
13 治疗方案
1.可试用己烯雌酚,每次1mg,1 次/d;也可试用女性避孕药,剂量及用法同避孕所用,或口服异维A 酸10mg,2 次/d。
2.局部外搽各种止痒剂或0.05%~0.1%维A 酸霜。
3.物理治疗 对严重瘙痒而上述治疗效果不满意者,可用浅部X 线放射治疗和行冷冻、电凝、CO2激光等破坏性治疗。
4.手术治疗 手术切除及植皮术。
14 并发症
合并感染。