2 别名
改良Konno手术;单纯室间隔切开和应用补片加宽成形术;ventriculoseptoplasty
5 概述
隧道型主动脉瓣下狭窄是从主动脉瓣环下开始,一直向下伸延10~30mm长的管状狭窄,比较少见。可能同时合并小主动脉环。有的作者应用弥漫性主动脉瓣下狭窄(diffuse subaortic stenosis)这个词来描述这类畸形。但弥漫性主动脉瓣下狭窄有时容易和肥厚性梗阻性心肌病相混淆,建议避免应用。单纯隧道型主动脉瓣下狭窄,可做左室流出道切开和应用补片加宽矫正。
7 术前准备
除按一般心脏直视手术常规准备外,术前应做二维超声心动图和彩色多普勒检查,了解主动脉瓣病理解剖,瓣环和左室大小,以及是否合并主动脉瓣关闭不全及其程度,以便选择适当手术方式。对危重婴幼儿在手术前应注意监测循环、呼吸和代谢状况。有心功能不全表现时,应予强心利尿治疗,必要时给予正性肌力药物,病情危重的新生儿需要急诊处理。诊断一旦确立,应首先开始经中心静脉给予前列腺素E1,保持动脉导管开放,恢复经导管的右向左分流,可减轻肺动脉高压和维持体循环灌注,使其从体循环低灌流和酸中毒状态下得到缓解。这些婴儿常需做气管插管和机械通气,适当应用血管活性药物如多巴胺等,有助于改善呼吸循环功能。
9 手术步骤
3.应用直角钳或术者示指经主动脉瓣口进入左室流出道,于主动脉瓣下1cm处或通过狭窄平面顶住室间隔,从右室腔做室间隔扪诊,并在该处平行左室流出道纵行切开室间隔(图6.12.3.2.1-1)。
4.牵开室间隔切口,检查左室流出道,并尽可能切除造成主动脉瓣下狭窄的异常纤维肌隔组织(图6.12.3.2.1-2)。
5.应用一适当大小的椭圆形涤纶片或0.6%戊二醛处理的自体心包片,用带小垫片间断褥式缝合从左室穿至右室面,间断固定补片4~5针,再应用连续缝合法将补片嵌入室间隔切口,加宽左室流出道(图6.12.3.2.1-3)。
6.连续缝合右心室和主动脉切口。若疑有右室流出道狭窄或直接缝合后产生右室流出道狭窄,则可采用另一块自体心包片连续缝合加宽右室流出道。